Maikling pag-andar ng basal ganglia ng utak. Mga tampok ng basal ganglia

Gumaganap ng function ng isang information transmitter. Kahit na sa embryo, ang basal ganglia ay bubuo mula sa ganglion tubercle, pagkatapos ay bumubuo sa mga mature na istruktura ng utak na gumaganap ng mahigpit na partikular na mga function sa nervous system.

Ang basal ganglia ay matatagpuan sa base ng utak, lateral sa thalamus. Anatomically highly specific nuclei ay bahagi ng forebrain, na matatagpuan sa hangganan ng frontal lobes at brainstem. Kadalasan sa ilalim ng terminong " subcortex"Ang ibig sabihin ng mga eksperto ay tiyak na hanay ng basal ganglia ng utak.

Tinutukoy ng mga anatomista ang tatlong konsentrasyon ng grey matter:

• Striatum. Ang istrukturang ito ay nangangahulugang isang hanay ng dalawang hindi ganap na magkakaibang bahagi:
  • Caudate nucleus utak. Ito ay may makapal na ulo, na bumubuo sa harap ng isa sa mga dingding ng lateral ventricle ng utak. Ang manipis na buntot ng nucleus ay katabi ng ilalim ng lateral ventricle. Ang caudate nucleus ay nasa hangganan din ng thalamus.
  • Lenticular nucleus. Ang istraktura na ito ay tumatakbo parallel sa nakaraang akumulasyon ng kulay-abo na bagay at, mas malapit sa dulo, sumasama dito, na bumubuo ng striatum. Ang lenticular nucleus ay binubuo ng dalawang puting layer, bawat isa ay may sariling pangalan (globus pallidus, shell).

Natanggap ng Corpus striatum ang pangalan nito dahil sa alternating arrangement ng white stripes sa gray matter nito. SA Kamakailan lamang ang lenticular nucleus ay nawala ang functional na kahulugan nito, at ito ay tinatawag lamang sa isang topographical na kahulugan. Ang lenticular nucleus, bilang isang functional compilation, ay tinatawag na striopallidal system.

• Bakod o claustrum ay isang maliit na manipis na kulay-abo na plato na matatagpuan malapit sa shell ng striatum.
• Amygdala. Ang core na ito ay matatagpuan sa ilalim ng shell. Nalalapat din ang istrukturang ito. Ang amygdala ay karaniwang nangangahulugan ng ilang hiwalay na functional formations, ngunit pinagsama sila dahil sa kanilang malapit na lokasyon. Ang bahaging ito ng utak ay may maraming koneksyon sa iba pang mga istruktura ng utak, lalo na sa hypothalamus, thalamus at cranial nerves.

Ang konsentrasyon ng puting bagay ay:

• Panloob na kapsula - puting bagay sa pagitan ng thalamus at lentiform nucleus
• Panlabas na kapsula - puting sangkap sa pagitan ng lentil at ng bakod
• Ang pinakalabas na kapsula ay ang puting sangkap sa pagitan ng enclosure at insula.

Ang panloob na kapsula ay nahahati sa 3 bahagi at naglalaman ng mga sumusunod na landas:

binti sa harap:

• Frontothalamic tract - koneksyon sa pagitan ng frontal cortex at ng mediadersal nucleus ng thalamus
• Frontopontine tract - koneksyon sa pagitan ng frontal cortex at pons

• Corticonuclear tract - koneksyon sa pagitan ng nuclei ng motor cortex at ng nuclei ng motor cranial nerves

likurang binti:

• Corticospinal tract - nagsasagawa ng mga impulses ng motor mula sa cerebral cortex hanggang sa nuclei ng mga sungay ng motor ng spinal cord
• Thalamo-parietal fibers - Ang mga axon ng thalamic neuron ay konektado sa postcentral gyrus
• Temporo-parieto-occipital-pontine fasciculus - nag-uugnay sa pontine nuclei sa mga lobe ng utak
• Pandinig na ningning
• Visual na ningning

Mga pag-andar ng basal ganglia

Ang basal ganglia ay nagbibigay ng buong hanay ng mga pag-andar para sa pagpapanatili ng pangunahing paggana ng katawan, ito man ay mga metabolic na proseso o mga pangunahing mahahalagang tungkulin. Tulad ng anumang sentro ng regulasyon sa utak, ang hanay ng mga pag-andar ay tinutukoy ng bilang ng mga koneksyon nito sa mga kalapit na istruktura. Ang striopallidal system ay may maraming ganoong koneksyon sa mga cortical na rehiyon at mga lugar ng brainstem. Ang sistema ay mayroon din efferent At afferent mga paraan. Ang mga pag-andar ng basal ganglia ay kinabibilangan ng:

• kontrol ng motor sphere: pagpapanatili ng likas o natutunang postura, tinitiyak ang mga stereotypical na paggalaw, mga pattern ng pagtugon, regulasyon ng tono ng kalamnan sa ilang mga pose at sitwasyon, mahusay na mga kasanayan sa motor at pagsasama ng maliliit na paggalaw ng motor (pagsusulat ng kaligrapya);
• pananalita, bokabularyo;
• ang simula ng pagtulog;
• mga reaksyon ng vascular sa mga pagbabago sa presyon, metabolismo;
• thermoregulation: paglipat ng init at pagbuo ng init.
• Bilang karagdagan, ang basal ganglia ay nagbibigay ng aktibidad ng proteksiyon at orientation reflexes.

Mga sintomas ng basal ganglia dysfunction

Kapag ang basal ganglia ay nasira o hindi gumagana, ang mga sintomas na nauugnay sa kapansanan sa koordinasyon at katumpakan ng mga paggalaw ay nangyayari. Ang ganitong mga phenomena ay tinatawag na kolektibong konsepto " dyskinesia", na, sa turn, ay nahahati sa dalawang subtype ng mga pathologies: hyperkinetic at hypokinetic disorder. Ang mga sintomas ng basal ganglia dysfunction ay kinabibilangan ng:

• akinesia;
• kahirapan ng mga paggalaw;
• boluntaryong paggalaw;
• mabagal na paggalaw;
• pagtaas at pagbaba sa tono ng kalamnan;
• panginginig ng kalamnan sa isang estado ng kamag-anak na pahinga;
• desynchronization ng mga paggalaw, kakulangan ng koordinasyon sa pagitan nila;
• mahinang ekspresyon ng mukha, na-scan na wika;
• mali-mali at arrhythmic na paggalaw ng maliliit na kalamnan ng kamay o mga daliri, ang buong paa o bahagi ng buong katawan;
• pathological postures hindi karaniwan para sa pasyente.

Karamihan sa mga pagpapakita ng pathological na paggana ng basal ganglia ay batay sa mga kaguluhan sa normal na paggana ng mga neurotransmitter system ng utak, lalo na ang dopaminergic modulating system ng utak. Bilang karagdagan, gayunpaman, ang mga sanhi ng mga sintomas ay mga nakaraang impeksyon, pinsala sa makina ng utak o mga congenital pathologies.

Mga pathological na estado ng nuclei

Ang pinakakaraniwang mga pathologies ng basal ganglia ay:

Cortical palsy. Ang patolohiya na ito ay nabuo bilang isang resulta ng pinsala sa globus pallidus at ang striopallidal system sa kabuuan. Ang paralisis ay sinamahan ng tonic spasms ng mga binti o braso, katawan, at ulo. Ang isang pasyente na may cortical paralysis ay gumagawa ng magulong mabagal na paggalaw na may maliit na saklaw, iniunat ang kanyang mga labi at iginagalaw ang kanyang ulo. Lumilitaw ang ngisi sa kanyang mukha, ipinipit niya ang kanyang bibig.

sakit na Parkinson. Ang patolohiya na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng katigasan ng kalamnan, kahinaan ng aktibidad ng motor, panginginig at kawalang-tatag ng posisyon ng katawan. Ang modernong gamot, sa kasamaang-palad, ay walang mga alternatibo maliban sa nagpapakilalang therapy. Ang mga gamot ay pinapaginhawa lamang ang mga sintomas ng sakit nang hindi inaalis ang sanhi nito.

Getington's disease– genetically tinutukoy na patolohiya ng basal ganglia. Bilang karagdagan sa mga pisikal na pagpapakita ng sakit (magulong paggalaw, hindi sinasadyang pag-urong ng kalamnan, kakulangan ng koordinasyon, spasmodic na paggalaw ng mata), ang mga pasyente ay dumaranas din ng mga sakit sa pag-iisip. Habang umuunlad ang patolohiya, ang mga pasyente ay sumasailalim sa mga pagbabago sa personalidad ng husay, ang kanilang mga kakayahan sa pag-iisip ay humina, at ang kakayahang mag-isip nang abstract ay nawala. Sa pagtatapos ng patolohiya, bilang panuntunan, ang mga doktor ay iniharap sa isang nalulumbay, takot, makasarili at agresibong pasyente na may mahinang mga kakayahan sa pag-iisip.

Diagnosis at pagbabala ng patolohiya

Bilang karagdagan sa mga neurologist, ang mga diagnostic ay isinasagawa ng mga doktor mula sa iba pang mga opisina (functional diagnostics). Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pagkilala sa mga sakit ng basal ganglia ay:

• pagsusuri ng buhay ng pasyente, ang kanyang anamnesis;
• layunin panlabas na neurological na pagsusuri at pisikal na pagsusuri;
• magnetic resonance at computed tomography;
• pag-aaral ng istraktura ng mga daluyan ng dugo at ang estado ng sirkulasyon ng dugo sa utak;
• visual na pamamaraan para sa pag-aaral ng mga istruktura ng utak;
• electroencephalography;

Ang data ng prognostic ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, tulad ng kasarian, edad, pangkalahatang konstitusyon ng pasyente, ang sandali ng sakit at ang sandali ng diagnosis, ang kanyang genetic predispositions, ang kurso at pagiging epektibo ng paggamot, ang patolohiya mismo at ang mga mapanirang katangian nito. Ayon sa istatistika, 50% ng mga sakit ng basal ganglia ay may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang natitirang kalahati ng mga kaso ay may pagkakataon para sa adaptasyon, rehabilitasyon at normal na buhay sa lipunan.

Ang basal (subcortical) nuclei (nuclei basales) ng utak ay matatagpuan sa ilalim ng puting bagay sa loob ng forebrain, pangunahin sa frontal lobes. Ang basal nuclei ay kinabibilangan ng caudate nucleus (nucleus caudatus), putamen (putamen), bakod (claustrum), at globus pallidus (globus pallidus).

Caudate nucleus. Shell

Ang caudate nucleus (nucleus caudatus) at ang shell (putamen) ay ebolusyonaryong mga pormasyon sa ibang pagkakataon kaysa sa globus pallidus at may epektong nagbabawal dito.

Ang caudate nucleus at putamen ay may katulad na histological structure. Ang kanilang mga neuron ay nabibilang sa uri ng II Golgi cells, ibig sabihin, mayroon silang maiikling dendrite at manipis na axon; ang kanilang laki ay hanggang 20 microns. Ang mga neuron na ito ay 20 beses na mas marami kaysa sa type I Golgi neurons, na may malawak na network ng mga dendrite at mga 50 microns ang laki.

Ang mga pag-andar ng anumang pagbuo ng utak ay natutukoy pangunahin sa pamamagitan ng kanilang mga koneksyon, kung saan ang basal ganglia ay may lubos na marami. Ang mga koneksyon na ito ay may malinaw na focus at functional outline.

Ang caudate nucleus at putamen ay tumatanggap ng mga pababang koneksyon lalo na mula sa extrapyramidal cortex sa pamamagitan ng subcallosal fasciculus. Ang ibang mga lugar ng cerebral cortex ay nagpapadala rin ng malaking bilang ng mga axon sa caudate nucleus at putamen.

Pangunahing bahagi ng axons caudate nucleus at ang putamen ay napupunta sa globus pallidus, mula dito hanggang sa thalamus, at mula lamang dito hanggang sa mga pandama. Dahil dito, mayroong isang mabisyo na bilog ng mga koneksyon sa pagitan ng mga pormasyong ito. Ang caudate nucleus at putamen ay mayroon ding functional na koneksyon sa mga istrukturang nakahiga sa labas ng bilog na ito: na may substantia nigra, pulang nucleus, Lewis body, vestibule nuclei, cerebellum, γ -cells ng spinal cord.

Ang kasaganaan at likas na katangian ng mga koneksyon sa pagitan ng caudate nucleus at ang putamen ay nagpapahiwatig ng kanilang pakikilahok sa mga proseso ng integrative, ang organisasyon at regulasyon ng mga paggalaw, at ang regulasyon ng gawain ng mga vegetative na organo.

Ang pangangati ng field 8 ng cerebral cortex ay nagiging sanhi ng paggulo ng mga neuron sa caudate nucleus, at ang field 6 ay nagiging sanhi ng paggulo ng mga neuron sa caudate nucleus at putamen. Ang isang solong pagpapasigla ng sensorimotor area ng cerebral cortex ay maaaring maging sanhi ng paggulo o pagsugpo sa aktibidad ng mga neuron sa caudate nucleus. Ang mga reaksyong ito ay nangyayari sa loob ng 10-20 ms, na nagpapahiwatig ng direkta at hindi direktang koneksyon sa pagitan ng cerebral cortex at ng caudate nucleus.

Ang medial nuclei ng thalamus ay may direktang koneksyon sa caudate nucleus, bilang ebidensya ng reaksyon ng mga neuron nito, na nangyayari 2-4 ms pagkatapos ng stimulation ng thalamus.

Ang reaksyon ng mga neuron sa caudate nucleus ay sanhi ng pangangati ng balat, liwanag at sound stimuli.

Sa mga pakikipag-ugnayan sa pagitan ng caudate nucleus at globus pallidus, nananaig ang mga impluwensyang nagbabawal. Kung ang caudate nucleus ay inis, ang karamihan sa mga neuron ng globus pallidus ay inhibited, at ang isang mas maliit na bahagi ay nasasabik. Kung ang caudate nucleus ay nasira, ang hayop ay nagkakaroon ng motor hyperactivity.

Ang pakikipag-ugnayan ng substantia nigra at ng caudate nucleus ay batay sa direktang at feedback na koneksyon sa pagitan nila. Ito ay itinatag na ang pagpapasigla ng caudate nucleus ay nagpapataas ng aktibidad ng mga neuron sa substantia nigra. Ang pagpapasigla ng substantia nigra ay humahantong sa isang pagtaas, at ang pagkasira ay humahantong sa isang pagbawas sa dami ng dopamine sa caudate nucleus. Naitatag na ang dopamine ay synthesize sa mga selula ng substantia nigra at pagkatapos ay dinadala sa bilis na 0.8 mm/h sa mga synapses ng mga neuron sa caudate nucleus. Sa caudate nucleus sa 1 g nerve tissue hanggang sa 10 mcg ng dopamine ang naiipon, na 6 na beses na mas marami kaysa sa ibang bahagi ng forebrain, ang globus pallidus, at 19 na beses na higit pa kaysa sa cerebellum. Salamat sa dopamine, lumilitaw ang isang disinhibitory na mekanismo ng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng caudate nucleus at globus pallidus.

Sa kakulangan ng dopamine sa caudate nucleus (halimbawa, na may dysfunction ng substantia nigra), ang globus pallidus ay na-disinhibited, na pinapagana ang mga sistema ng spinal-stem, na humahantong sa mga karamdaman sa motor sa anyo ng tigas ng kalamnan.

Ang mga koneksyon sa corticostriatal ay lokal na lokal. Kaya, ang mga nauunang rehiyon ng utak ay konektado sa ulo ng caudate nucleus. Ang patolohiya na nagmumula sa isa sa mga magkakaugnay na lugar ng cortex - ang caudate nucleus - ay functionally na nabayaran ng napanatili na istraktura.

Ang caudate nucleus at globus pallidus ay nakikibahagi sa mga integrative na proseso tulad ng nakakondisyon na aktibidad ng reflex at aktibidad ng motor. Natutukoy ito sa pamamagitan ng pagpapasigla ng caudate nucleus, putamen at globus pallidus, pagkasira at sa pamamagitan ng pagtatala ng aktibidad ng kuryente.

Ang direktang pagpapasigla ng ilang mga zone ng caudate nucleus ay nagiging sanhi ng ulo upang lumiko sa direksyon na kabaligtaran sa inis na hemisphere, ang hayop ay nagsisimulang lumipat sa isang bilog, ibig sabihin, nangyayari ang isang tinatawag na circulatory reaction.

Ang pangangati ng iba pang mga lugar ng caudate nucleus at putamen ay nagiging sanhi ng pagtigil ng lahat ng uri ng aktibidad ng tao o hayop: oryentasyon, emosyonal, motor, pagkain. Kasabay nito, ang aktibidad ng mabagal na alon ay sinusunod sa cerebral cortex.

Sa mga tao, ang pagpapasigla ng caudate nucleus sa panahon ng isang neurosurgical na operasyon ay nakakagambala sa pakikipag-ugnay sa pagsasalita sa pasyente: kung may sinabi ang pasyente, siya ay tumahimik, at pagkatapos na huminto ang pangangati ay hindi niya naaalala na siya ay hinarap. Sa mga kaso ng pinsala sa utak na may pangangati ng ulo ng caudate nucleus, ang mga pasyente ay nakakaranas ng retro-, antero- o retroanterograde amnesia.

Sa mga hayop tulad ng mga unggoy, ang pagpapasigla ng caudate nucleus sa iba't ibang yugto ng pagpapatupad ng isang nakakondisyon na reflex ay humahantong sa pagsugpo sa pagpapatupad ng reflex na ito. Halimbawa, kung ang caudate nucleus ng isang unggoy ay pinasigla sa pamamagitan ng implanted electrodes bago magbigay ng isang nakakondisyon na signal, kung gayon ang unggoy ay hindi tumutugon sa signal, na parang hindi nito narinig; ang pangangati ng nucleus pagkatapos pumunta ang unggoy sa feeder sa signal o nagsimula nang kumuha ng pagkain mula sa feeder ay humahantong sa paghinto ng hayop; pagkatapos huminto ang pangangati, ang unggoy, nang hindi nakumpleto ang nakakondisyon na reaksyon, ay bumalik sa lugar nito, i.e. ito. "nakalimutan" na ito ay nakakainis na senyales (retrograde amnesia).

Ang pagpapasigla ng caudate nucleus ay maaaring ganap na maiwasan ang pang-unawa ng masakit, visual, pandinig at iba pang mga uri ng pagpapasigla. Ang pangangati ng ventral region ng caudate nucleus ay bumababa, at ang dorsal region ay nagdaragdag ng salivation.

Kapag pinasisigla ang caudate nucleus, ang mga nakatagong panahon ng mga reflexes ay humahaba, ang pagbabago ng nakakondisyon na mga reflexes. Ang pagbuo ng mga nakakondisyon na reflexes laban sa background ng pagpapasigla ng caudate nucleus ay nagiging imposible. Tila, ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang pagpapasigla ng caudate nucleus ay nagiging sanhi ng pagsugpo sa aktibidad ng cerebral cortex.

Ang isang bilang ng mga subcortical na istruktura ay tumatanggap din ng nagbabawal na impluwensya ng caudate nucleus. Kaya, ang pagpapasigla ng caudate nuclei ay nagdulot ng aktibidad ng fusiform sa thalamus optic, globus pallidus, subthalamic body, substantia nigra, atbp.

Kaya, tiyak para sa pangangati ng caudate nucleus ay pangunahing pagsugpo sa aktibidad ng cerebral cortex, subcortical formations, pagsugpo sa unconditioned at conditioned reflex behavior.

Kasabay nito, kapag ang caudate nucleus ay inis, ang ilang mga uri ng mga nakahiwalay na paggalaw ay maaaring lumitaw. Tila, ang caudate nucleus ay may, kasama ang mga istrukturang nagbabawal at nagpapasigla.

Ang pag-off ng caudate nucleus ay sinamahan ng pag-unlad ng hyperkinesis tulad ng hindi sinasadyang mga reaksyon sa mukha, panginginig, athetosis, torsion spasm, chorea (pagkibot ng mga limbs at torso, tulad ng sa isang uncoordinated na sayaw), motor hyperactivity sa anyo ng walang layunin na paglipat mula sa lugar sa lugar.

Sa kaso ng pinsala sa caudate nucleus, ang mga makabuluhang karamdaman ng mas mataas na aktibidad ng nerbiyos, kahirapan sa oryentasyon sa espasyo, kapansanan sa memorya, at mabagal na paglaki ng katawan ay sinusunod. Pagkatapos ng bilateral na pinsala sa caudate nucleus, ang mga nakakondisyon na reflexes ay nawawala sa loob ng mahabang panahon, ang pagbuo ng mga bagong reflexes ay nagiging mahirap, ang pangkalahatang pag-uugali ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagwawalang-kilos, pagkawalang-galaw, at kahirapan sa paglipat. Sa mga unggoy, pagkatapos ng unilateral na pinsala sa caudate nucleus, ang nakakondisyon na reaksyon ay naibalik pagkatapos ng 30-50 araw, ang mga nakatagong panahon ng mga reflexes ay pinahaba, at lumitaw ang mga intersignal na reaksyon. Ang bilateral na pinsala ay humantong sa kumpletong pagsugpo ng mga nakakondisyon na reflexes. Tila, ang bilateral na pinsala ay nakakaubos ng simetriko na mga mekanismo ng kompensasyon.

Kapag nakakaapekto sa caudate nucleus, bilang karagdagan sa mga karamdaman ng mas mataas na aktibidad ng nerbiyos, ang mga karamdaman sa paggalaw ay nabanggit. Napansin ng maraming mga may-akda na sa iba't ibang mga hayop, na may bilateral na pinsala sa striatum, lumilitaw ang isang hindi mapigilan na pagnanais na sumulong, at may unilateral na pinsala, nangyayari ang mga paggalaw ng manege.

Sa kabila ng mahusay na pagkakatulad ng pagganap sa pagitan ng caudate nucleus at ang putamen, mayroong isang bilang ng mga pag-andar na tiyak sa huli.

Sa ebolusyon, ang shell ay lumilitaw nang mas maaga kaysa sa caudate nucleus (ang mga simula nito ay naroroon na sa isda).

Ang shell ay nailalarawan sa pamamagitan ng pakikilahok sa organisasyon ng pag-uugali sa pagkain: paghahanap ng pagkain, oryentasyon ng pagkain, pagkuha ng pagkain at pagkakaroon ng pagkain; ang isang bilang ng mga trophic disorder ng balat at mga panloob na organo (halimbawa, hepatolenticular degeneration) ay nangyayari kapag ang pag-andar ng shell ay may kapansanan. Ang pangangati ng shell ay humahantong sa mga pagbabago sa paghinga at paglalaway.

Tulad ng nabanggit kanina, ang pangangati ng caudate nucleus ay pumipigil sa nakakondisyon na reflex sa lahat ng yugto ng pagpapatupad nito. Kasabay nito, ang pangangati ng caudate nucleus ay pumipigil sa pagkalipol ng nakakondisyon na reflex, ibig sabihin, ang pagbuo ng pagsugpo; ang hayop ay tumigil sa pag-unawa sa bagong kapaligiran. Isinasaalang-alang na ang pagpapasigla ng caudate nucleus ay humahantong sa pagsugpo sa nakakondisyon na reflex, inaasahan ng isa na ang pagkasira ng caudate nucleus ay magiging sanhi ng pagpapadali ng nakakondisyon na aktibidad ng reflex. Ngunit ito ay naka-out na ang pagkasira ng caudate nucleus ay humahantong din sa pagsugpo ng nakakondisyon na aktibidad ng reflex. Tila, ang pag-andar ng caudate nucleus ay hindi lamang pagbabawal, ngunit nakasalalay sa ugnayan at pagsasama ng mga proseso ng RAM. Kinumpirma din ito ng katotohanan na ang impormasyon mula sa iba't ibang mga sensory system ay nagtatagpo sa mga neuron ng caudate nucleus, dahil ang karamihan sa mga neuron na ito ay polysensory.

maputlang bola

Ang globus pallidus (globus pallidus s. pallidum) ay may nakararami sa malalaking type I Golgi neuron. Ang mga koneksyon sa pagitan ng globus pallidus at thalamus, putamen, caudate nucleus, midbrain, hypothalamus, somatosensory system, atbp. ay nagpapahiwatig ng pakikilahok nito sa organisasyon ng simple at kumplikadong mga hugis pag-uugali.

Ang pagpapasigla ng globus pallidus gamit ang implanted electrodes ay nagiging sanhi ng pag-urong ng mga kalamnan ng mga limbs, pag-activate o pagsugpo ng mga γ-motoneuron ng spinal cord. Sa mga pasyente na may hyperkinesis, ang pangangati ng iba't ibang bahagi ng globus pallidus (depende sa lokasyon at dalas ng pangangati) ay tumaas o nabawasan ang hyperkinesis.

Ang pagpapasigla ng globus pallidus, hindi katulad ng pagpapasigla ng caudate nucleus, ay hindi nagiging sanhi ng pagsugpo, ngunit naghihikayat ng isang orienting na reaksyon, paggalaw ng mga limbs, pag-uugali ng pagpapakain (sniffing, chewing, swallowing, atbp.).

Ang pinsala sa globus pallidus ay nagdudulot sa mga tao ng hypomimia, parang maskara na hitsura ng mukha, panginginig ng ulo at paa (at ang panginginig na ito ay nawawala sa pahinga, habang natutulog at tumitindi sa paggalaw), at monotony ng pagsasalita. Kapag ang globus pallidus ay nasira, ang myoclonus ay sinusunod - mabilis na pagkibot ng mga kalamnan ng mga indibidwal na grupo o mga indibidwal na kalamnan ng mga braso, likod, at mukha.

Sa mga unang oras pagkatapos ng pinsala sa globus pallidus sa isang talamak na eksperimento sa mga hayop, ang aktibidad ng motor ay nabawasan nang husto, ang mga paggalaw ay nailalarawan sa pamamagitan ng incoordination, ang pagkakaroon ng mga hindi kumpletong paggalaw ay nabanggit, at ang isang drooping posture ay naganap kapag nakaupo. Nang magsimulang gumalaw, ang hayop ay hindi maaaring tumigil sa loob ng mahabang panahon. Sa isang taong may dysfunction ng globus pallidus, ang simula ng mga paggalaw ay mahirap, ang mga pandiwang pantulong at reaktibo na paggalaw ay nawawala kapag nakatayo, ang mga magiliw na paggalaw ng mga braso kapag naglalakad ay nagambala, at isang sintomas ng propulsion ay lilitaw: pangmatagalang paghahanda para sa paggalaw, pagkatapos ay mabilis na paggalaw at paghinto. Ang ganitong mga cycle ay paulit-ulit ng maraming beses sa mga pasyente.

Ang claustrum ay naglalaman ng mga polymorphic neuron ng iba't ibang uri. Ito ay bumubuo ng mga koneksyon lalo na sa cerebral cortex.

Ang malalim na lokalisasyon at maliit na sukat ng bakod ay nagpapakita ng ilang mga paghihirap para sa physiological na pag-aaral nito. Ang nucleus na ito ay hugis ng isang makitid na strip ng gray matter na matatagpuan sa ilalim ng cerebral cortex na malalim sa white matter.

Ang pagpapasigla ng bakod ay nagdudulot ng isang indikatibong reaksyon, pagpihit ng ulo sa direksyon ng pangangati, pagnguya, paglunok, at kung minsan ay pagsusuka ng mga paggalaw. Ang pangangati mula sa bakod ay pumipigil sa nakakondisyon na reflex sa liwanag at may kaunting epekto sa nakakondisyon na reflex sa tunog. Ang pagpapasigla ng bakod sa panahon ng pagkain ay pumipigil sa proseso ng pagkain ng pagkain.

Ito ay kilala na ang kapal ng bakod ng kaliwang hemisphere sa mga tao ay medyo mas malaki kaysa sa kanan; Kapag ang bakod ng kanang hemisphere ay nasira, ang mga karamdaman sa pagsasalita ay sinusunod.

Kaya, ang basal ganglia ng utak ay mga integrative na sentro para sa organisasyon ng mga kasanayan sa motor, emosyon, at mas mataas na aktibidad ng nerbiyos, at ang bawat isa sa mga pag-andar na ito ay maaaring mapahusay o mapigilan sa pamamagitan ng pag-activate ng mga indibidwal na pormasyon ng basal ganglia.

Sa ilalim ng cerebral cortex mayroong isang pangkat ng mga anatomikong hiwalay na magkakapares na mga istraktura - ang basal ganglia (ganglia). Kasama ng iba pang mga core ng gitna at diencephalon mayroon silang epekto kung saan ay may ibang function kaysa sa cerebellum. Ang pagkakaiba ay ang basal ganglia ng cerebral hemispheres ay hindi naglalaman ng direktang input mula sa cerebral cortex. Nakakaimpluwensya ang ganglia sa mga bahagi ng motor ng cerebral cortex at kasangkot sa mga pag-andar ng cognitive at emosyonal.

Ang basal ganglia ay makabuluhang nakakaapekto sa cerebral cortex. Ang kanilang dysfunction ay humahantong sa mga karamdaman sa paggalaw. Ang karamdaman ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng makabuluhang papel sa paggana ng lateral system ng mga kakayahan sa motor. Kung ang basal ganglia ng cerebral hemispheres ay apektado ng sakit, kung gayon ang mga sintomas ay ang mga sumusunod: ang tono at pustura ng mga kalamnan ay nabalisa. Pinapalambot ng basal ganglia ang mga paggalaw na nangyayari kapag sila ay "inilunsad" ng cerebral cortex, at pinipigilan din ang mga hindi kinakailangang paggalaw. Ang mga organisadong projection ay dumarating nang magkatulad. Nagsisimula sila mula sa mga frontal area, somatic sensory, motor area, pati na rin mula sa korona, mga templo, at occiput.

Ang utak ay binubuo ng isang nucleus na kinabibilangan ng cerebral, lenticular at caudate nuclei.

Ang hugis ng almond na katawan ay matatagpuan sa temporal na rehiyon. Sa zone na ito ang bark ay medyo thickened;

Ang bakod ay matatagpuan sa labas ng core (lenticular). Mukhang isang plato na dalawang milimetro ang kapal. Ang nauunang bahagi nito ay makapal. Ang lateral margin ay nailalarawan sa pamamagitan ng protrusion ng gray matter. Ang medial na gilid ng bakod ay makinis;

Matatagpuan palabas mula sa caudate. Hinahati ng maliliit na kumpol ang core sa tatlong bahagi.

Ang caudate nucleus ay nakikilahok sa pagbuo ng itaas na dingding ng sungay ng lateral ventricle.

Ang basal ganglia ay walang direktang ruta patungo sa spinal cord. Ang mga inhibitory (GABAergic) fibers ay matatagpuan mula sa striatum hanggang sa substantia nigra reticularis at medial globus pallidus. Ang kanilang functional focus ay batay sa pagpapahusay ng impluwensya ng excitation ng thalamic nuclei sa mga lugar ng motor cortex na responsable para sa kinakailangang paggalaw.

Ang organisasyon ng isang hindi direktang landas ay medyo kumplikado. Ang proseso ay binubuo ng pagsugpo sa paggulo ng thalamus sa ibang mga lugar ng motor cortex. Ang unang bahagi ng pathway ay naglalaman ng GABAergic inhibitory projection mula sa striatum hanggang sa lateral globus pallidus. Ang huli ay nagpapadala ng mga inhibitory fibers sa thalamic nucleus. Ang mga output ng nucleus ay puno ng excitatory fibers. Ang ilan sa kanila ay nakadirekta sa maputlang lateral ball. Ang natitirang mga hibla ay lumipat sa zona reticularis ng substantia nigra at ang globus pallidus medialis. Ito ay sumusunod mula dito: kung ang pag-activate ng epekto ng direktang landas mula sa striatum ay nagpapataas ng excitatory activity ng motor cortex, kung gayon ang aktibidad ng hindi direktang landas ay humina.

Ang dysfunction ng subcortical nuclei ay humahantong sa mga sakit sa motor. Ang mga ito ay nagiging labis o wala nang buo. Ang isang halimbawa ay ang sakit na Parkinson. Ang mga taong nalantad sa sakit na ito ay bumibili ng face mask. Ang paglalakad ay ginagawa sa maliliit na hakbang. Mahirap para sa isang tao na magsimula at tapusin ang mga paggalaw. Ang panginginig ay sinusunod at ang tono ng kalamnan ay tumataas. Ito ay nangyayari dahil sa isang pagkagambala sa pagpapadaloy ng mga nerve impulses mula sa sangkap patungo sa striatum. Ang pinsala sa striatum ay humahantong sa labis na paggalaw: pagkibot ng leeg at mga kalamnan ng mukha, katawan, braso, binti. Maaari ring tumaas ang aktibidad sa anyo ng walang layuning paggalaw ng katawan.

Sa konklusyon, dapat tandaan na ang mahahalagang kakayahan ng isang tao ay direktang nakasalalay sa normal na paggana ng utak. Ang pinakamaliit na paglihis sa paggana ng utak ay humahantong sa iba't ibang sakit, mga limitasyon, at kung minsan ay upang makumpleto ang paralisis. Samakatuwid, dapat mong iwasan ang mga pinsala at huwag ilantad ang iyong sarili sa mga hindi kinakailangang panganib o hindi makatarungang mga panganib.

Mga pag-andar ng basal ganglia

Ang mga pangunahing istruktura ng basal ganglia ( kanin. 66) . Ang basal ganglia ay ang caudate nucleus ( nucleus caudatus), shell ( putamen) at globus pallidus ( globulus pallidus); iniuugnay ng ilang may-akda ang bakod sa basal ganglia ( claustrum). Ang lahat ng apat na nuclei na ito ay tinatawag na striatum ( corpus striatum). Mayroon ding striatum (s triatum) - ito ang caudate nucleus at putamen. Ang globus pallidus at shell ay bumubuo ng isang lentiform nucleus ( nukleus lentioris). Ang striatum at globus pallidus ay bumubuo ng striopallidal system.

kanin. 66. A - Lokasyon ng basal ganglia sa dami ng utak. Ang basal ganglia ay kulay pula, ang thalamus ay kulay abo, at ang natitirang bahagi ng utak ay hindi naka-shade. 1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – Caudate nucleus, 5 – Amygdala (Astapova, 2004). B - Three-dimensional na imahe ng lokasyon ng basal ganglia sa dami ng utak (Guyton, 2008)

Mga functional na koneksyon basal ganglia. Sa basal ganglia walang input mula sa spinal cord, ngunit may direktang input mula sa cerebral cortex.

Ang basal ganglia ay kasangkot sa mga pag-andar ng motor, emosyonal at nagbibigay-malay na mga pag-andar.

Excitatory pathways Ang mga ito ay pangunahin sa striatum: mula sa lahat ng bahagi ng cerebral cortex (direkta at sa pamamagitan ng thalamus), mula sa hindi tiyak na nuclei ng thalamus, mula sa substantia nigra ( midbrain)) (Larawan 67).

kanin. 67. Koneksyon ng basal ganglia circuit sa corticospinocerebellar system para sa regulasyon ng aktibidad ng motor (Guyton, 2008)

Ang striatum mismo ay may pangunahing pagbawalan at, bahagyang, nakakagulat na epekto sa globus pallidus. Mula sa globus pallidus ang pinakamahalagang landas ay papunta sa ventral motor nuclei ng thalamus, mula sa kanila ang excitatory path ay papunta sa motor cortex ng cerebrum. Ang ilang mga hibla mula sa striatum ay napupunta sa cerebellum at sa mga sentro ng stem ng utak (RF, pulang nucleus at pagkatapos ay sa spinal cord.

Mga daanan ng pagpepreno mula sa striatum pumunta sa itim na bagay at pagkatapos lumipat - sa nuclei ng thalamus (Larawan 68).

kanin. 68. Nerve pathways na naglalabas ng iba't ibang uri ng neurotransmitters sa basal ganglia. Palakol - acetylcholine; GABA – gamma-aminobutyric acid (Guyton, 2008)

Mga pag-andar ng motor ng basal ganglia. Sa pangkalahatan, ang basal ganglia, na may bilateral na koneksyon sa cerebral cortex, thalamus, at brainstem nuclei, ay kasangkot sa paglikha ng mga programa ng mga target na paggalaw, na isinasaalang-alang ang nangingibabaw na pagganyak. Sa kasong ito, ang mga neuron ng striatum ay may nagbabawal na epekto (transmitter - GABA) sa mga neuron ng substantia nigra. Sa turn, ang mga neuron ng substantia nigra (transmitter - dopamine) ay may modulating effect (inhibitory at excitatory) sa background na aktibidad ng striatal neurons. Kapag ang mga impluwensya ng dopaminergic sa basal ganglia ay nagambala, ang mga karamdaman sa paggalaw tulad ng parkinsonism ay sinusunod, kung saan ang konsentrasyon ng dopamine sa parehong nuclei ng striatum ay bumaba nang husto. Ang pinakamahalagang pag-andar ng basal ganglia ay ginagampanan ng striatum at ng globus pallidus.

Mga pag-andar ng striatum. Nakikilahok sa pag-ikot ng ulo at katawan at paglalakad nang pabilog, na bahagi ng istruktura ng indikatibong pag-uugali. pagkatalo ang caudate nucleus sa mga sakit at kapag nawasak sa mga eksperimento ay humahantong sa marahas, labis na paggalaw (hyperkinesis: chorea at athetosis).

Mga pag-andar ng globus pallidus. May modulating effect sa motor cortex, cerebellum, RF, pulang nucleus. Kapag pinasisigla ang globus pallidus sa mga hayop, ang mga elementarya na reaksyon ng motor ay nangingibabaw sa anyo ng pag-urong ng mga kalamnan ng mga paa, leeg at mukha, at pag-activate ng pag-uugali sa pagkain. Pagkasira ng globus pallidus sinamahan ng pagbawas sa aktibidad ng motor - nangyayari adynamia(pallor ng mga reaksyon ng motor), at gayundin (pagkasira) ay sinamahan ng pag-unlad ng pag-aantok, "emosyonal na pagkapurol", na nagpapahirap sa pagpapatupad magagamit nakakondisyon na mga reflexes at lumalala pagbuo ng bago(nagpipinsala sa panandaliang memorya).

Basal ganglia

Ang basal ganglia ay nagbibigay ng mga function ng motor na iba sa mga kinokontrol ng pyramidal (corticospinal) tract. Ang terminong extrapyramidal ay nagbibigay-diin sa pagkakaibang ito at tumutukoy sa isang bilang ng mga sakit kung saan apektado ang basal ganglia. Kasama sa mga sakit sa pamilya ang Parkinson's disease, Huntington's chorea at Wilson's disease. Tinatalakay ng talatang ito ang isyu ng basal ganglia at inilalarawan ang mga layunin at pansariling palatandaan ng mga kaguluhan sa kanilang aktibidad.

Anatomical na koneksyon at neurotransmitters ng basal ganglia. Ang basal ganglia ay ipinares na subcortical accumulations ng gray matter na nabuo ilang grupo mga core. Ang mga pangunahing ay ang caudate nucleus at putamen (magkasama na bumubuo ng striatum), ang medial at lateral plates ng globus pallidus, ang subthalamic nucleus at ang substantia nigra (Fig. 15.2). Ang striatum ay tumatanggap ng afferent input mula sa maraming pinagmumulan, kabilang ang cerebral cortex, thalamus nuclei, brainstem raphe nuclei, at substantia nigra. Ang mga cortical neuron na nauugnay sa striatum ay naglalabas ng glutamic acid, na may excitatory effect. Ang mga neuron ng raphe nuclei na nauugnay sa striatum ay nag-synthesize at naglalabas ng serotonin. (5-GT). Ang mga neuron ng substantia nigra pars compacta ay nag-synthesize at naglalabas ng dopamine, na kumikilos sa mga striatal neuron bilang isang inhibitory transmitter. Ang mga transmitters na inilabas ng mga thalamic conductor ay hindi pa natukoy. Ang striatum ay naglalaman ng 2 uri ng mga selula: mga lokal na bypass na neuron, ang mga axon na hindi lumalampas sa nuclei, at ang natitirang mga neuron, ang mga axon na kung saan ay napupunta sa globus pallidus at ang substantia nigra. Ang mga lokal na bypass neuron ay nagsi-synthesize at naglalabas ng acetylcholine, gamma-aminobutyric acid (GABA), at neuropeptides tulad ng somatostatin at vasoactive intestinal polypeptide. Ang mga neuron ng striatum na may nakakahadlang na epekto sa substantia nigra pars reticularis ay naglalabas ng GABA, habang ang mga nagpapasigla sa substantia nigra ay naglalabas ng substance P (Fig. 15.3). Ang mga striatal projection sa globus pallidus ay naglalabas ng GABA, enkephalins at substance P.

kanin. 15.2. Pinasimple na schematic diagram ng pangunahing neuronal na koneksyon sa pagitan ng basal ganglia, thalamus optic at cerebral cortex.

Ang mga projection mula sa medial segment ng pallidum ay bumubuo sa pangunahing efferent pathway mula sa basal ganglia. CC - compact na bahagi, RF - reticular na bahagi, NSL - nuclei midline, PV - anteroventral, VL - ventrolateral.

kanin. 15.3. Schematic diagram ng stimulating at inhibitory effect ng neuroregulators na itinago ng mga neuron ng basal ganglia pathways. Ang striatal na rehiyon (na binalangkas ng dashed line) ay nagpapahiwatig ng mga neuron na may efferent projection system. Ang iba pang mga striatal transmitter ay matatagpuan sa mga intrinsic neuron. Ang + sign ay nangangahulugan ng excitatory nossynaptic influence. Ang -- sign ay nangangahulugan ng pagbabawal na impluwensya. YSL - midline nuclei. GABA-g-amnobutyric acid; Ang TSH ay isang thyroid-stimulating hormone. PV/VL - non-medioventral at ventrolateral.

Ang mga axon na lumalabas mula sa medial na segment ng globus pallidus ay bumubuo ng pangunahing efferent projection ng basal ganglia. Mayroong malaking bilang ng mga projection na dumadaan o katabi ng panloob na kapsula (ang lemniscus at lenticular fasciculus na dumadaan sa mga lugar ng Forel) sa anterior at lateral ventral nuclei ng thalamus, gayundin sa intralamellar nuclei ng thalamus, kabilang ang paracentral nucleus. Ang mga tagapamagitan ng landas na ito ay hindi kilala. Ang iba pang mga efferent projection ng basal ganglia ay kinabibilangan ng direktang dopaminergic na koneksyon sa pagitan ng substantia nigra at ng limbic region at ng frontal cortex ng cerebral hemispheres; ang reticular na bahagi ng substantia nigra ay nagpapadala din ng mga projection sa nuclei ng thalamus at sa superior colliculus.

Ang mga modernong morphological na pag-aaral ay nagsiwalat ng pamamahagi ng mga pataas na hibla mula sa thalamus sa cerebral cortex. Ang mga ventral thalamic neuron ay tumuturo sa premotor at motor cortex; Ang medial nuclei ng thalamus project ay pangunahin sa prefrontal cortex. Ang supplementary motor cortex ay tumatanggap ng maraming projection mula sa basal ganglia, kabilang ang dopaminergic projection mula sa substantia nigra, habang ang pangunahing motor cortex at premotor area ay tumatanggap ng maraming projection mula sa cerebellum. Kaya, mayroong isang serye ng mga parallel na mga loop na nagkokonekta sa mga tiyak na pormasyon ng basal ganglia na may cerebral cortex. Kahit na ang tumpak na mekanismo kung saan ang iba't ibang mga signal ay isinalin sa coordinated na aksyon na nakadirekta sa layunin ay nananatiling hindi kilala, malinaw na ang makabuluhang impluwensya ng basal ganglia at cerebellum sa motor cortex ay higit sa lahat dahil sa impluwensya ng thalamus nuclei. Ang mga pangunahing projection ng cerebellum, na dumadaan sa superior cerebellar peduncle, ay nagtatapos kasama ng mga fibers na nagmumula sa globus pallidus sa ventral anterior at ventrolateral nuclei ng thalamus opticum. Sa bahaging ito ng thalamus, nabuo ang isang malawak na loop, na binubuo ng pataas na mga hibla mula sa basal ganglia at cerebellum hanggang sa motor cortex. Sa kabila ng malinaw na kahalagahan ng mga pormasyon na ito, ang stereotactic na pagkasira ng ventral na bahagi ng thalamus ay maaaring humantong sa pagkawala ng mga manifestations ng familial essential tremor, pati na rin ang rigidity at tremor sa Parkinson's disease, nang hindi nagiging sanhi ng mga functional disorder. Ang mga pataas na thalamocortical fibers ay dumadaan sa panloob na kapsula at puting bagay, upang kapag ang mga sugat ay nangyari sa lugar na ito, ang parehong mga pyramidal at extrapyramidal system ay maaaring sabay na kasangkot sa proseso ng pathological.

Ang mga axon ng ilang cortical neuron ay bumubuo ng panloob na kapsula (corticospinal at corticobulbar tracts); project din sila sa striatum. Ang isang kumpletong loop ay nabuo - mula sa cerebral cortex hanggang sa striatum, pagkatapos ay sa globus pallidus, sa thalamus at muli sa cerebral cortex. Ang mga axon na umuusbong mula sa paracentral nucleus ng thalamus ay nagbibigay ng mga projection pabalik sa striatum, kaya nakumpleto ang loop ng subcortical nuclei - mula sa striatum hanggang sa globus pallidus, pagkatapos ay sa paracentral nucleus at muli sa striatum. May isa pang loop ng basal ganglia sa pagitan ng striatum at ng substantia nigra. Ang mga dopaminergic neuron ng substantia nigra pars compacta project sa striatum, at ang mga indibidwal na striatal neuron na nagtatago ng GABA at substance P ay nagpapadala ng mga projection sa substantia nigra pars reticularis. May katumbas na koneksyon sa pagitan ng reticular at compact na bahagi ng substantia nigra; ang reticular na bahagi ay nagpapadala ng mga projection sa ventral na bahagi ng thalamus optica, ang superior colliculus, at gayundin sa reticular formation ng brainstem. Ang subthalamic nucleus ay tumatanggap ng mga projection mula sa mga formations ng neocortex at mula sa lateral segment ng globus pallidus; Ang mga neuron sa loob ng subthalamic nucleus ay bumubuo ng mga reciprocal na koneksyon sa lateral segment ng globus pallidus at nagpapadala din ng mga axon sa medial segment ng globus pallidus at ang reticular na bahagi ng substantia nigra. Ang mga ahente ng neurochemical na kasangkot sa mga prosesong ito ay nananatiling hindi kilala, kahit na ang paglahok ng GABA ay natukoy.

Physiology ng basal ganglia. Ang mga pag-record ng aktibidad ng mga neuron sa globus pallidus at substantia nigra sa isang estado ng wakefulness, na ginanap sa primates, ay nakumpirma na ang pangunahing pag-andar ng basal ganglia ay upang suportahan ang aktibidad ng motor. Ang mga cell na ito ay kasangkot sa pinakadulo simula ng proseso ng paggalaw, habang ang kanilang aktibidad ay tumataas bago ang paggalaw ay nakikita at nade-detect ng EMG. Ang pagtaas ng aktibidad ng basal ganglia ay nauugnay lalo na sa paggalaw ng contralateral limb. Karamihan sa mga neuron ay nagdaragdag ng kanilang aktibidad sa panahon ng mabagal (makinis) na paggalaw, habang ang iba ay tumataas sa aktibidad sa panahon ng mabilis (ballistic) na paggalaw. Sa medial na segment ng globus pallidus at ang reticular na bahagi ng substantia nigra ay mayroong somatotopic distribution para sa upper at lower limbs at mukha. Ang mga obserbasyon na ito ay naging posible upang ipaliwanag ang pagkakaroon ng limitadong dyskinesias. Ang focal dystonia at tardive dyskinesia ay maaaring mangyari sa mga lokal na kaguluhan ng mga biochemical na proseso sa globus pallidus at substantia nigra, na nakakaapekto lamang sa mga lugar kung saan kinakatawan ang kamay o mukha.

Bagaman ang basal ganglia ay motor sa pag-andar, imposibleng magtatag ng isang espesyal na uri ng paggalaw na pinapamagitan ng aktibidad ng mga nuclei na ito. Ang mga hypotheses tungkol sa mga pag-andar ng basal ganglia sa mga tao ay batay sa nakuha na mga ugnayan sa pagitan ng mga klinikal na pagpapakita at ang lokalisasyon ng mga sugat sa mga pasyente na may mga karamdaman ng extrapyramidal system. Ang basal ganglia ay isang kumpol ng nuclei sa paligid ng globus pallidus, kung saan ipinapadala ang mga impulses sa thalamus optic at higit pa sa cerebral cortex (tingnan ang Fig. 15.2). Ang mga neuron ng bawat accessory na nucleus ay gumagawa ng excitatory at inhibitory impulses, at ang kabuuan ng mga impluwensyang ito sa pangunahing landas mula sa basal ganglia hanggang sa thalamus optic at ang cerebral cortex, na may isang tiyak na impluwensya mula sa cerebellum, ay tumutukoy sa kinis ng mga paggalaw na ipinahayag sa pamamagitan ng ang corticospinal at iba pang pababang cortical pathways. Kung ang isa o higit pang accessory nuclei ay nasira, ang dami ng mga impulses na pumapasok sa globus pallidus ay nagbabago at maaaring mangyari ang mga karamdaman sa paggalaw. Ang pinaka-kapansin-pansin sa kanila ay hemiballismus; Ang pinsala sa subthalamic nucleus ay tila nag-aalis ng nagbabawal na impluwensya ng substantia nigra at globus pallidus, na humahantong sa paglitaw ng marahas na hindi sinasadyang matalim. mga paikot-ikot na paggalaw mga braso at binti sa gilid sa tapat ng sugat. Kaya, ang pinsala sa caudate nucleus ay kadalasang humahantong sa chorea, at ang kabaligtaran na kababalaghan, akinesia, sa mga tipikal na kaso ay bubuo sa pagkabulok ng mga selula ng substantia nigra na gumagawa ng dopamine, na nagpapalaya sa buo na caudate nucleus mula sa mga impluwensyang nagbabawal. Ang mga sugat ng globus pallidus ay kadalasang humahantong sa pagbuo ng torsion dystonia at kapansanan sa postural reflexes.

Mga pangunahing prinsipyo ng neuropharmacology ng basal ganglia. Sa mga mammal, sa paghahatid ng impormasyon mula sa isa nerve cell ang isa ay karaniwang kinasasangkutan ng isa o higit pang mga kemikal na ahente na inilabas ng unang neuron sa isang espesyal na lugar ng receptor ng pangalawang neuron, kaya nagbabago ang biochemical at pisikal na mga katangian nito. Ang mga kemikal na ahente na ito ay tinatawag na neuroregulator. Mayroong 3 klase ng neuroregulators: neurotransmitters, neuromodulators at neurohormonal substances. Ang mga neurotransmitter tulad ng catecholamines, GABA, at acetylcholine ay ang pinakakilala at klinikal na makabuluhang klase ng neuroregulator. Gumagawa sila ng mga short-latency na lumilipas na postsynaptic effect (hal., depolarization) malapit sa kanilang site ng paglabas. Ang mga neuromodulator, tulad ng endorphins, somatostatin at substance P, ay kumikilos din sa excretory zone, ngunit hindi kadalasang nagiging sanhi ng depolarization. Lumilitaw na ang mga neuromodulators ay maaaring pagandahin o pahinain ang mga epekto ng mga classical neurotransmitters. Maraming mga neuron na naglalaman ng mga klasikal na neurotransmitter ay nag-iipon din ng mga neuromodulatory peptides. Halimbawa, ang substance P ay matatagpuan sa brainstem raphe neurons na nag-synthesize ng 5-HT, at ang vasoactive intestinal peptide, kasama ng acetylcholine, ay matatagpuan sa maraming cortical cholinergic neuron. Ang mga neurohormonal substance, tulad ng vasopressin at angiotensin II, ay naiiba sa iba pang mga neuroregulator dahil ang mga ito ay inilalabas sa daluyan ng dugo at dinadala sa malalayong mga receptor. Ang kanilang mga epekto sa simula ay umuunlad nang mas mabagal at may mas mahabang tagal ng pagkilos. Ang mga pagkakaiba sa pagitan ng iba't ibang klase ng neuroregulator ay hindi ganap. Dopamine, halimbawa, ay gumaganap bilang isang neurotransmitter sa caudate nucleus, ngunit ang mekanismo ng pagkilos nito sa hypothalamus ay isang neurohormone.

Ang mga neurotransmitter ng basal ganglia ay ang pinaka mahusay na pinag-aralan. Mas madaling kapitan din sila sa mga epekto ng mga gamot. Ang mga neurotransmitter ay na-synthesize sa mga presynaptic na terminal ng mga neuron, at ang ilan, tulad ng catecholamines at acetylcholine, ay naiipon sa mga vesicle. Kapag dumating ang isang electrical impulse, ang mga neurotransmitters ay inilabas mula sa presynaptic na pagtatapos sa synaptic cleft, kumalat dito at kumonekta sa mga espesyal na lugar ng mga receptor ng postsynaptic cell, na nagpapasimula ng isang bilang ng mga biochemical at biophysical na pagbabago; ang kabuuan ng lahat ng postsynaptic excitatory at inhibitory na mga impluwensya ay tumutukoy sa posibilidad na magkaroon ng discharge. Ang mga biogenic amin na dopamine, norepinephrine at 5-HT ay hindi aktibo sa pamamagitan ng reuptake ng mga presynaptic na terminal. Ang acetylcholine ay hindi aktibo sa pamamagitan ng intrasynaptic hydrolysis. Bilang karagdagan, ang mga presynaptic na terminal ay naglalaman ng mga site ng receptor na tinatawag na autoreceptors, ang pangangati na kadalasang humahantong sa pagbaba sa synthesis at paglabas ng transmitter. Ang affinity ng autoreceptor para sa neurotransmitter nito ay kadalasang mas mataas kaysa sa postsynaptic receptor. Ang mga gamot na nagpapasigla sa mga autoreceptor ng dopamine ay dapat mabawasan ang paghahatid ng dopaminergic at maaaring maging epektibo sa paggamot sa mga hyperkinesia tulad ng Huntington's chorea at tardive dyskinesia. Ayon sa likas na katangian ng tugon sa mga epekto ng iba't ibang mga ahente ng pharmacological. Ang mga receptor ay nahahati sa mga grupo. Mayroong hindi bababa sa dalawang populasyon ng mga receptor ng dopamine. Halimbawa, ang pagpapasigla ng site D 1 ay nagpapagana ng adenylate cyclase, habang ang pagpapasigla ng site D 2 ay walang ganoong epekto. Ang ergot alkaloid bromocriptine, na ginagamit sa paggamot ng Parkinson's disease, ay nagpapagana ng mga D2 receptor at hinaharangan ang mga D1 receptor. Karamihan sa mga antipsychotics ay humaharang sa mga receptor ng D2.

Mga klinikal na pagpapakita ng pinsala sa basal ganglia. Akinesia. Kung hahatiin natin ang mga extrapyramidal na sakit sa mga pangunahing dysfunction (isang negatibong senyales dahil sa pinsala sa mga koneksyon) at pangalawang epekto na nauugnay sa pagpapalabas ng mga neuroregulator (isang positibong senyales dahil sa pagtaas ng aktibidad), kung gayon ang akinesia ay isang binibigkas na negatibong senyales o deficiency syndrome. Ang Akinesia ay ang kawalan ng kakayahan ng pasyente na aktibong magsimula ng paggalaw at magsagawa ng mga normal na boluntaryong paggalaw nang madali at mabilis. Ang pagpapakita ng mas mababang antas ng kalubhaan ay tinukoy ng mga terminong bradykinesia at hypokinesia. Hindi tulad ng paralisis, na isang negatibong palatandaan dahil sa pinsala sa corticospinal tract, sa kaso ng akinesia, ang lakas ng kalamnan ay napanatili, bagaman mayroong pagkaantala sa pagkamit ng maximum na lakas. Ang Akinesia ay dapat ding makilala mula sa apraxia, kung saan ang pangangailangan na magsagawa ng isang tiyak na aksyon ay hindi kailanman umabot sa mga sentro ng motor na kumokontrol sa nais na paggalaw. Ang Akinesia ay nagdudulot ng pinakamalaking abala sa mga taong dumaranas ng sakit na Parkinson. Nakakaranas sila ng matinding kawalang-kilos at isang matalim na pagbaba sa aktibidad; maaari silang umupo ng medyo matagal na halos hindi gumagalaw, nang hindi binabago ang posisyon ng kanilang katawan, at gumugugol ng dalawang beses na mas maraming oras kumpara sa mga malulusog na tao sa pang-araw-araw na gawain tulad ng pagkain, pagbibihis at paglalaba. Ang paghihigpit sa paggalaw ay ipinakikita ng pagkawala ng mga awtomatikong paggalaw ng kooperatiba, tulad ng pagkurap at malayang pag-indayog ng mga braso kapag naglalakad. Bilang resulta ng akinesia, ang mga kilalang sintomas ng sakit na Parkinson, tulad ng hypomimia, hypophonia, micrographia, at kahirapan sa pagbangon mula sa isang upuan at paglalakad, ay lumalabas. Bagaman ang mga detalye ng pathophysiological ay nananatiling hindi alam, ang mga klinikal na pagpapakita ng akinesia ay sumusuporta sa hypothesis na ang basal ganglia ay makabuluhang nakakaimpluwensya. mga paunang yugto paggalaw at awtomatikong pagpapatupad ng mga nakuhang kasanayan sa motor.

Iminumungkahi ng data ng neuropharmacological na ang akinesia mismo ay resulta ng kakulangan sa dopamine.

Katigasan. Ang tono ng kalamnan ay ang antas ng resistensya ng kalamnan sa panahon ng passive na paggalaw ng isang nakakarelaks na paa. Ang katigasan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matagal na pananatili ng mga kalamnan sa isang kinontratang estado, pati na rin ang patuloy na pagtutol sa mga passive na paggalaw. Sa mga sakit na extrapyramidal, ang katigasan sa unang sulyap ay maaaring maging katulad ng spasticity na nangyayari sa mga sugat ng corticospinal tract, dahil sa parehong mga kaso mayroong pagtaas sa tono ng kalamnan. Ang differential diagnosis ay maaaring gawin batay sa ilang mga klinikal na tampok ng mga kondisyong ito sa panahon ng pagsusuri ng pasyente. Ang isa sa mga pagkakaiba sa pagitan ng rigidity at spasticity ay ang pattern ng pamamahagi ng tumaas na tono ng kalamnan. Bagama't nagkakaroon ng paninigas sa parehong flexor at extensor na mga kalamnan, ito ay mas malinaw sa mga kalamnan na tumutulong sa pagbaluktot ng katawan. Madaling matukoy ang higpit malalaking grupo kalamnan, ngunit nangyayari rin ito sa maliliit na kalamnan ng mukha, dila at pharynx. Sa kaibahan sa katigasan, ang spasticity ay karaniwang nagreresulta sa pagtaas ng tono sa mga extensor na kalamnan ng mas mababang mga paa't kamay at sa mga flexor na kalamnan ng itaas na mga paa't kamay. Sa differential diagnosis ng mga kundisyong ito, ginagamit din ang isang husay na pag-aaral ng hypertonicity. Sa katigasan, ang paglaban sa mga passive na paggalaw ay nananatiling pare-pareho, na nagbibigay ng dahilan upang tawagin itong "plastic" o "lead tube" na uri. Sa mga kaso ng spasticity, ang isang libreng puwang ay maaaring obserbahan, pagkatapos kung saan ang isang "jackknife" phenomenon ay nangyayari; ang mga kalamnan ay hindi umuurong hanggang sila ay nakaunat sa isang makabuluhang lawak, at sa paglaon, kapag naunat, ang tono ng kalamnan ay mabilis na bumababa. Ang mga deep tendon reflexes ay hindi nagbabago nang may katigasan at nagiging mas aktibo sa spasticity. Ang pagtaas ng aktibidad ng muscle stretch reflex arc ay humahantong sa spasticity dahil sa mga sentral na pagbabago, nang hindi nadaragdagan ang sensitivity ng spindle ng kalamnan. Nawawala ang spasticity kapag naputol ang mga ugat ng dorsal ng spinal cord. Ang katigasan ay hindi gaanong nauugnay sa pagtaas ng aktibidad ng arko ng mga segmental na reflexes at higit na nakasalalay sa pagtaas ng dalas ng mga paglabas ng alpha motor neuron. Ang isang espesyal na anyo ng katigasan ay ang cogwheel sign, na partikular na katangian ng Parkinson's disease. Kapag ang isang kalamnan na may tumaas na tono ay pasibo na nakaunat, ang paglaban nito ay maaaring ipahayag sa isang maindayog na pagkibot, na parang kinokontrol ng isang kalansing.

Chorea. Ang Chorea, isang sakit na ang pangalan ay nagmula sa salitang Griyego na nangangahulugang sayaw, ay tumutukoy sa karaniwang arrhythmic hyperkinesis ng isang mabilis, mapusok, hindi mapakali na uri. Ang mga choreic na paggalaw ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding kaguluhan at pagkakaiba-iba. Bilang isang tuntunin, ang mga ito ay pangmatagalan, maaaring maging simple o kumplikado, at may kinalaman sa anumang bahagi ng katawan. Sa pagiging kumplikado, maaari silang maging katulad ng mga boluntaryong paggalaw, ngunit hindi kailanman pinagsama ang mga ito sa isang coordinated na aksyon hanggang sa isama sila ng pasyente sa isang may layuning paggalaw upang hindi gaanong kapansin-pansin ang mga ito. Ang kawalan ng paralisis ay ginagawang posible ang mga normal na may layunin na paggalaw, ngunit kadalasan sila ay masyadong mabilis, hindi matatag at deformed sa ilalim ng impluwensya ng choreic hyperkinesis. Ang Chorea ay maaaring pangkalahatan o limitado sa kalahati ng katawan. Ang generalized chorea ay ang nangungunang sintomas ng Huntington's disease at rheumatic chorea (Sydenham's disease), na nagiging sanhi ng hyperkinesis ng mga kalamnan ng mukha, puno ng kahoy at paa. Bilang karagdagan, ang chorea ay madalas na nangyayari sa mga pasyente na may parkinsonism sa kaso ng labis na dosis ng levodopa. Ang isa pang kilalang choreiform disease, tardive dyskinesia, ay bubuo laban sa background ng pangmatagalang paggamit ng antipsychotics. Ang mga kalamnan ng pisngi, dila at panga ay kadalasang apektado ng mga choreic na paggalaw sa sakit na ito, bagaman sa mga malalang kaso ay maaaring kasangkot ang mga kalamnan ng puno ng kahoy at paa. Ang chorea ng Sydenham ay ginagamot ng mga sedative tulad ng phenobarbital at benzodiazepines. Ang mga antipsychotics ay karaniwang ginagamit upang sugpuin ang chorea sa Huntington's disease. Ang mga gamot na nagpapahusay ng cholinergic conduction, tulad ng phosphatidylcholine at physostigmine, ay ginagamit sa humigit-kumulang 30% ng mga pasyente na may tardive dyskinesia.

Ang isang espesyal na anyo ng paroxysmal chorea, kung minsan ay sinasamahan ng athetosis at dystonic manifestations, ay nangyayari sa mga sporadic na kaso o namamana sa isang autosomal dominant na paraan. Ito ay unang lumilitaw sa pagkabata o pagbibinata at nagpapatuloy sa buong buhay. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng paroxysms na tumatagal ng ilang minuto o oras. Ang isa sa mga uri ng chorea ay kinesogenic, iyon ay, nangyayari ito sa mga biglaang, may layunin na paggalaw. Ang mga kadahilanan na pumukaw sa chorea, lalo na sa mga indibidwal na na-diagnose na may sakit na Sydenham sa pagkabata, ay maaaring hypernatremia, pag-inom ng alak at paggamit ng diphenin. Sa ilang mga kaso, ang mga seizure ay maaaring maiwasan sa pamamagitan ng mga anticonvulsant na gamot, kabilang ang phenobarbital at clonazepam, at kung minsan ay levodopa.

Athetosis. Ang pangalan ay nagmula sa salitang Griyego na nangangahulugang hindi matatag o nababago. Ang athetosis ay nailalarawan sa kawalan ng kakayahan na hawakan ang mga kalamnan ng mga daliri, paa, dila, at iba pang mga grupo ng kalamnan sa isang posisyon. Nangyayari ang pangmatagalan, makinis na mga paggalaw na hindi sinasadya, pinaka binibigkas sa mga daliri at bisig. Ang mga paggalaw na ito ay binubuo ng extension, pronation, flexion at supinasyon ng kamay na may alternating flexion at extension ng mga daliri. Ang mga athetotic na paggalaw ay mas mabagal kaysa sa mga choreiform, ngunit may mga kundisyon na tinatawag na choreoathetosis kung saan maaaring mahirap makilala ang dalawang uri ng hyperkinesis na ito. Ang generalized athetosis ay makikita sa mga batang may static encephalopathy (cerebral palsy). Bilang karagdagan, maaari itong bumuo sa kaso ng Wilson's disease, torsion dystonia at cerebral hypoxia. Ang unilateral posthemiplegic athetosis ay mas madalas na sinusunod sa mga bata na nagkaroon ng stroke. Sa mga pasyente na may athetosis na binuo laban sa background ng cerebral palsy o cerebral hypoxia, ang iba pang mga karamdaman sa paggalaw ay nabanggit na lumitaw bilang isang resulta ng magkakasamang pinsala sa corticospinal tract. Ang mga pasyente ay kadalasang hindi nakakagawa ng mga indibidwal na independiyenteng paggalaw gamit ang dila, labi at mga kamay; ang mga pagtatangka na gawin ang mga paggalaw na ito ay humantong sa pag-urong ng lahat ng mga kalamnan ng paa o ibang bahagi ng katawan. Ang lahat ng uri ng athetosis ay nagdudulot ng katigasan ng iba't ibang antas ng kalubhaan, na, tila, ay nagiging sanhi ng pagbagal ng mga paggalaw sa athetosis, sa kaibahan sa chorea. Ang paggamot sa athetosis ay karaniwang hindi matagumpay, bagaman ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pagpapabuti kapag umiinom ng mga gamot na ginagamit upang gamutin ang choreic at dystonic hyperkinesis.

Dystonia. Ang dystonia ay isang pagtaas sa tono ng kalamnan, na humahantong sa pagbuo ng mga nakapirming postura ng pathological. Sa ilang mga pasyente na may dystonia, ang mga postura at kilos ay maaaring magbago, na nagiging awkward at mapagpanggap, dahil sa hindi pantay na malakas na pag-urong ng mga kalamnan ng puno ng kahoy at mga paa. Ang mga spasms na nangyayari sa dystonia ay kahawig ng athetosis, ngunit mas mabagal at mas madalas na nakakaapekto sa mga kalamnan ng puno ng kahoy kaysa sa mga limbs. Ang mga phenomena ng dystonia ay tumindi sa may layunin na mga paggalaw, kaguluhan at emosyonal na overstrain; bumababa ang mga ito sa pagpapahinga at, tulad ng karamihan sa extrapyramidal hyperkinesis, ganap na nawawala habang natutulog. Ang pangunahing torsion dystonia, na dating tinatawag na deforming muscular dystonia, ay madalas na minana sa isang autosomal recessive na paraan sa Ashkenazi Jews at sa autosomal dominant na paraan sa mga indibidwal ng iba pang nasyonalidad. Inilarawan din ang mga sporadic cases. Karaniwang lumilitaw ang mga palatandaan ng dystonia sa unang dalawang dekada ng buhay, bagaman inilarawan din ang mga pagsisimula ng sakit sa ibang pagkakataon. Ang pangkalahatang torsion spasms ay maaaring mangyari sa mga bata na dumaranas ng bilirubin encephalopathy o bilang resulta ng cerebral hypoxia.

Ang terminong dystonia ay ginagamit din sa ibang kahulugan - upang ilarawan ang anumang nakapirming postura na nangyayari bilang resulta ng pinsala sa sistema ng motor. Halimbawa, ang dystonic phenomena na nangyayari sa isang stroke (nakabaluktot na braso at pinalawak na binti) ay madalas na tinatawag na hemiplegic dystonia, at sa parkinsonism - flexor dystonia. Kabaligtaran sa naturang patuloy na dystonic phenomena, ang ilang mga gamot, tulad ng antipsychotics at levodopa, ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng pansamantalang dystonic spasms na nawawala pagkatapos ihinto ang gamot.

Ang pangalawa, o lokal, dystonia ay mas karaniwan kaysa sa torsion dystonia; kabilang dito ang mga sakit tulad ng spasmodic torticollis, writer's cramp, blepharospasm, spastic dystonia at Meige's syndrome. Sa pangkalahatan, sa lokal na dystonia, ang mga sintomas ay kadalasang nananatiling limitado, matatag at hindi kumakalat sa ibang bahagi ng katawan. Ang mga lokal na dystonia ay kadalasang nabubuo sa nasa katanghaliang-gulang at matatandang tao, kadalasang kusang-loob, nang walang namamana na kadahilanan ng predisposisyon o mga nakaraang sakit na pumukaw sa kanila. Ang pinakasikat na uri ng lokal na dystonia ay spastic torticollis. Sa sakit na ito, ang pare-pareho o matagal na pag-igting ay nangyayari sa sternocleidomastoid, trapezius at iba pang mga kalamnan ng leeg, kadalasang mas malinaw sa isang panig, na humahantong sa isang sapilitang pagliko o pagtabingi ng ulo. Ang pasyente ay hindi maaaring pagtagumpayan ang marahas na postura na ito, na nagpapakilala sa sakit mula sa isang nakagawiang spasm o tic. Ang mga dystonic phenomena ay pinaka-binibigkas kapag nakaupo, nakatayo at naglalakad; Ang pagpindot sa baba o panga ay kadalasang makakatulong na mapawi ang pag-igting ng kalamnan. Ang mga babaeng may edad na 40 taong gulang ay nagkakasakit ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Ang torsion dystonia ay inuri bilang isang extrapyramidal disease kahit na walang mga pathological na pagbabago sa basal ganglia o iba pang bahagi ng utak. Ang mga kahirapan sa pagpili ng mga gamot ay pinalala ng hindi sapat na kaalaman tungkol sa mga pagbabago sa mga neurotransmitter sa kaso ng sakit na ito. Ang paggamot sa pangalawang dystonic syndromes ay hindi rin nagdudulot ng kapansin-pansing pagpapabuti. Sa ilang mga kaso, ang mga sedative tulad ng benzodiazepines, pati na rin ang malalaking dosis ng mga cholinergic na gamot, ay may positibong epekto. Minsan ang isang positibong epekto ay nangyayari sa tulong ng levodopa. Ang pagpapabuti ay minsan ay napapansin sa paggamot gamit ang bioelectrical control; ang psychiatric na paggamot ay hindi kapaki-pakinabang. Sa matinding spastic torticollis, karamihan sa mga pasyente ay nakikinabang mula sa surgical denervation ng mga apektadong kalamnan (mula C1 hanggang C3 sa magkabilang panig, C4 sa isang gilid). Ang Blepharospasm ay ginagamot sa pamamagitan ng mga iniksyon ng botulinum toxin sa mga kalamnan na nakapalibot sa eyeball. Ang lason ay nagdudulot ng pansamantalang pagbara ng neuromuscular transmission. Ang paggamot ay dapat na paulit-ulit tuwing 3 buwan.

Myoclonus. Ang terminong ito ay ginagamit upang ilarawan ang panandaliang marahas na random contraction ng kalamnan. Ang Myoclonus ay maaaring umunlad nang kusang sa pamamahinga, bilang tugon sa pagpapasigla, o sa panahon ng mga naka-target na paggalaw. Ang Myoclonus ay maaaring mangyari sa isang yunit ng motor at kahawig ng mga fasciculations, o sabay-sabay na kinasasangkutan ng mga grupo ng mga kalamnan, na nagreresulta sa mga pagbabago sa posisyon ng paa o pagpapapangit ng mga target na paggalaw. Ang Myoclonus ay nagreresulta mula sa iba't ibang pangkalahatang metabolic at neurological disorder na pinagsama-samang tinatawag na myoclonus. Ang posthypoxic intentional myoclonus ay isang espesyal na myoclonic syndrome na nabubuo bilang isang komplikasyon ng pansamantalang anoxia ng utak, halimbawa, sa panahon ng panandaliang pag-aresto sa puso. Ang aktibidad sa pag-iisip ay karaniwang hindi apektado; Ang mga sintomas ng cerebellar ay nangyayari dahil sa myoclonus, na kinasasangkutan ng mga kalamnan ng mga paa at mukha, at ang mga boluntaryong paggalaw at boses ay nasira. Binabaluktot ng action myoclonus ang lahat ng paggalaw at lubhang nakakapinsala sa kakayahang kumain, magsalita, magsulat, at maglakad. Ang mga hindi pangkaraniwang bagay na ito ay maaaring mangyari sa lipid storage disease, encephalitis, Creutzfeldt-Jakob disease, o metabolic encephalopathies na nagmumula sa respiratory, chronic renal, hepatic failure o electrolyte imbalance. Para sa paggamot ng postanoxic intentional at idiopathic myoclonus, 5-hydroxytryptophan, isang precursor ng 5-HT, ay ginagamit (Fig. 15.4); Ang Baclofen, clonazepam at valproic acid ay ginagamit bilang mga alternatibong paggamot.

Asterixis. Ang Asterixis ("fluttering" tremor) ay tinatawag na mabilis na hindi regular na paggalaw na nangyayari bilang resulta ng mga panandaliang pagkagambala ng background tonic muscle contractions. Sa ilang lawak, ang asterixis ay maaaring ituring na negatibong myoclonus. Ang asterixis ay maaaring maobserbahan sa anumang striated na kalamnan sa panahon ng pag-urong nito, ngunit ito ay karaniwang ipinapakita sa klinika bilang isang panandaliang pagbaba sa tono ng postural na may pagbawi sa boluntaryong pagpapahaba ng paa na may paatras na pagbaluktot sa pulso o bukung-bukong joint. Ang Asterixis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga panahon ng katahimikan mula 50 hanggang 200 ms sa patuloy na pag-aaral ng aktibidad ng lahat ng mga grupo ng kalamnan ng isang paa gamit ang EMG (Fig. 15.5). Ito ay nagiging sanhi ng pagbagsak ng pulso o shin bago magpatuloy ang aktibidad ng kalamnan at bumalik ang paa sa orihinal nitong posisyon. Ang bilateral asterixis ay madalas na sinusunod sa metabolic encephalopathies, at sa kaso ng liver failure ito ay may orihinal na pangalan na "liver clap." Ang asterix ay maaaring sanhi ng ilang mga gamot, kabilang ang lahat ng anticonvulsant at ang radiographic contrast agent na Metrizamide. Ang unilateral asterixis ay maaaring umunlad pagkatapos ng mga sugat sa utak sa lugar ng supply ng dugo ng anterior at posterior cerebral arteries, gayundin dahil sa maliliit na focal lesion ng utak, na sumasaklaw sa mga pormasyon na nawasak sa panahon ng stereotactic cryotomy ng ventrolateral nucleus. ng thalamus.

kanin. 15.4. Electromyograms ng mga kalamnan ng kaliwang braso sa isang pasyente na may posthypoxic na hindi sinasadyang myoclonus bago (a) at sa panahon ng (b) paggamot na may 5-hydroxytryptophan.

Sa parehong mga kaso ang kamay ay nasa isang pahalang na posisyon. Ang unang apat na kurba ay nagpapakita ng EMG signal mula sa wrist extensor, wrist flexor, biceps at triceps na mga kalamnan. Ang ibabang dalawang curve ay mga recording mula sa dalawang accelerometer na matatagpuan sa tamang mga anggulo sa bawat isa sa braso. Ang pahalang na pagkakalibrate ay 1 s, at - ang matagal na high-amplitude na jerky twitches sa panahon ng boluntaryong paggalaw sa EMG ay kinakatawan ng mga arrhythmic discharges ng bioelectrical na aktibidad, na sinasalubong ng hindi regular na mga panahon ng katahimikan. Ang paunang positibo at kasunod na mga negatibong pagbabago ay nangyari nang sabay-sabay sa mga antagonist na kalamnan; b - ang banayad na irregular na panginginig lamang ang naobserbahan, ang EMG ay naging mas pare-pareho (mula sa J. N. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemiballism. Ang hemiballism ay tinatawag na hyperkinesis, na nailalarawan sa pamamagitan ng marahas na paggalaw ng pagkahagis sa itaas na paa sa gilid na kabaligtaran ng sugat (karaniwan ay nagmumula sa vascular) sa rehiyon ng subthalamic nucleus. Ang isang rotational component ay maaaring mangyari sa panahon ng paggalaw ng balikat at balakang, pagbaluktot o pagpapahaba ng mga paggalaw sa kamay o paa. Nagpapatuloy ang hyperkinesis sa panahon ng pagpupuyat, ngunit kadalasang nawawala habang natutulog. Ang lakas at tono ng kalamnan ay maaaring bahagyang nabawasan sa apektadong bahagi, ang mga tumpak na paggalaw ay mahirap, ngunit walang mga palatandaan ng paralisis. Ang pang-eksperimentong data at mga klinikal na obserbasyon ay nagpapahiwatig na ang subthalamic nucleus ay lumilitaw na may pagkontrol na impluwensya sa globus pallidus. Kapag nasira ang subthalamic nucleus, ang nakakapigil na impluwensyang ito ay inaalis, na humahantong sa hemiballismus. Ang mga biochemical na kahihinatnan ng mga kaguluhang ito ay nananatiling hindi maliwanag, ngunit ang hindi direktang ebidensya ay nagmumungkahi na ang pagtaas ng tono ng dopaminergic ay nangyayari sa ibang mga istruktura ng basal ganglia. Ang paggamit ng mga antipsychotics upang harangan ang mga receptor ng dopamine, bilang panuntunan, ay humahantong sa pagbawas sa mga pagpapakita ng hemiballismus. Kung walang epekto mula sa konserbatibong paggamot, posible ang surgical treatment. Ang stereootactic na pagkasira ng homolateral globus pallidus, thalamic fasciculus, o ventrolateral nucleus ng thalamus ay maaaring humantong sa pagkawala ng hemiballismus at normalisasyon ng aktibidad ng motor. Bagama't maaaring kumpleto na ang paggaling, ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng iba't ibang antas ng hemihorea na kinasasangkutan ng mga kalamnan ng kamay at paa.

kanin. 15.5. Naitala ang Asterixis mula sa nakaunat na kaliwang braso ng isang pasyenteng may encephalopathy na dulot ng pag-inom ng metrizamide.

Ang nangungunang apat na kurba ay nakuha mula sa parehong mga kalamnan tulad ng sa Fig. 15.4. Ang huling kurba ay nakuha mula sa isang accelerometer na matatagpuan sa dorsum ng kamay. Pag-calibrate 1 s. Ang pag-record ng isang tuluy-tuloy na boluntaryong EMG waveform ay nagambala sa rehiyon ng arrow sa pamamagitan ng isang maikling hindi sinasadyang panahon ng katahimikan sa lahat ng apat na kalamnan. Pagkatapos ng isang panahon ng katahimikan, ang isang pagbabago sa postura ay sinundan ng isang convulsive na pagbabalik, na naitala ng accelerometer.

Panginginig. Ito ay isang medyo karaniwang sintomas, na nailalarawan sa pamamagitan ng maindayog na panginginig ng boses ng isang partikular na bahagi ng katawan na may kaugnayan sa isang nakapirming punto. Bilang isang patakaran, ang panginginig ay nangyayari sa mga kalamnan ng distal limbs, ulo, dila o panga, at sa mga bihirang kaso - ang puno ng kahoy. Mayroong ilang mga uri ng panginginig, at bawat isa ay may sariling klinikal at pathophysiological na mga katangian at pamamaraan ng paggamot. Kadalasan, maraming uri ng panginginig ang maaaring maobserbahan nang sabay-sabay sa parehong pasyente, at bawat isa ay nangangailangan ng indibidwal na paggamot. Sa isang pangkalahatang institusyong medikal, karamihan sa mga pasyente na may pinaghihinalaang panginginig ay aktwal na nakikitungo sa mga asterixis na lumitaw laban sa background ng ilang uri ng metabolic encephalopathy. Maaaring hatiin ang iba't ibang uri ng panginginig sa magkakahiwalay na klinikal na variant ayon sa kanilang lokasyon, amplitude at impluwensya sa mga paggalaw na nakadirekta sa layunin.

Ang panginginig habang nagpapahinga ay isang malakihang panginginig na may average na dalas ng 4-5 na contraction ng kalamnan bawat segundo. Karaniwan, ang panginginig ay nangyayari sa isa o parehong itaas na mga paa't kamay, minsan sa panga at dila; ay isang karaniwang sintomas ng sakit na Parkinson. Ang ganitong uri ng panginginig ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na ito ay nangyayari sa panahon ng postural (tonic) contraction ng mga kalamnan ng trunk, pelvic at shoulder girdle sa pamamahinga; pansamantalang pinapahina ito ng mga kusang paggalaw (Larawan 15.6). Sa kumpletong pagpapahinga proximal na kalamnan, ang panginginig ay karaniwang nawawala, ngunit dahil ang mga pasyente ay bihirang makamit ang estadong ito, ang panginginig ay patuloy na nagpapatuloy. Minsan ito ay nagbabago sa paglipas ng panahon at maaaring kumalat mula sa isang grupo ng kalamnan patungo sa isa pa habang ang sakit ay umuunlad. Ang ilang mga taong may Parkinson's disease ay walang panginginig, sa iba naman ay napakahina at limitado sa mga kalamnan ng malalayong bahagi; sa ilang mga pasyente na may Parkinson's disease at sa mga taong may Wilson's disease (hepatolenticular degeneration), ang mas malinaw na mga karamdaman ay madalas na sinusunod na kasangkot din ang mga kalamnan ng mga proximal na bahagi. Sa maraming mga kaso, ang plastic type rigidity ng iba't ibang antas ng kalubhaan ay nangyayari. Bagaman ang ganitong uri ng panginginig ay nagdudulot ng ilang partikular na abala, hindi ito makabuluhang nakakasagabal sa pagganap ng mga may layunin na paggalaw: kadalasan ang isang pasyente na may panginginig ay madaling magdala ng isang baso ng tubig sa kanyang bibig at inumin ito nang hindi natapon ang isang patak. Ang sulat-kamay ay nagiging maliit at hindi mabasa (micrographia), ang lakad ay mincing. Ang Parkinson's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng resting tremors, kabagalan ng paggalaw, tigas, flexion posture na walang tunay na paralisis, at unsteadiness. Ang sakit na Parkinson ay madalas na sinamahan ng panginginig na nangyayari sa panahon ng matinding pagkabalisa na dulot ng malaking pulutong ng mga tao (isa sa mga uri ng pinahusay na physiological tremor - tingnan sa ibaba), o may namamana na mahahalagang panginginig. Ang parehong magkakatulad na kondisyon ay pinalala ng pagtaas sa antas ng mga catecholamines sa dugo at nababawasan sa pamamagitan ng pagkuha ng mga gamot na humaharang sa mga beta-adrenergic receptor, tulad ng anaprilin.

kanin. 15.6. Panginginig habang nagpapahinga sa isang pasyente na may parkinsonism. Ang itaas na dalawang EMG curve ay kinuha mula sa mga extensor at flexors ng kaliwang kamay, ang mas mababang curve ay kinuha gamit ang isang accelerometer na matatagpuan sa kaliwang kamay. Pahalang na pagkakalibrate 1 s. Nangyayari ang resting tremor bilang resulta ng mga alternating contraction ng mga antagonist na kalamnan na may dalas na humigit-kumulang 5 Hz. Ang arrow ay nagpapahiwatig ng pagbabago sa EMG pagkatapos na ibaluktot ng pasyente ang kamay pabalik at ang panginginig habang nagpapahinga ay nawala.

Ang eksaktong pathological at morphological na larawan ng mga pagbabago sa resting tremor ay hindi alam. Ang sakit na Parkinson ay nagdudulot ng nakikitang mga sugat pangunahin sa substantia nigra. Ang sakit ni Wilson, kung saan ang panginginig ay pinagsama sa cerebellar ataxia, ay nagdudulot ng mga nagkakalat na sugat. Sa mga matatandang tao, ang mga panginginig sa pamamahinga ay maaaring hindi sinamahan ng katigasan, pagbagal ng paggalaw, hunched posture at kawalang-kilos ng mga kalamnan sa mukha. Hindi tulad ng mga pasyente na may parkinsonism, ang mga taong may katulad na mga pagpapakita ay napanatili ang kadaliang kumilos; walang epekto mula sa pag-inom ng mga gamot na antiparkinsonian. Imposibleng tumpak na mahulaan sa anumang naibigay na kaso kung ang panginginig ay ang unang pagpapakita ng sakit na Parkinson. Ang mga pasyente na may hindi katatagan kapag naglalakad at nanginginig sa pamamahinga sa proximal limbs (rubal tremor) bilang sintomas ng mga cerebellar disorder ay maaaring makilala mula sa mga pasyente na may parkinsonism sa pamamagitan ng pagkakaroon ng ataxia at dysmetria.

Ang intensyon na panginginig ay nabubuo sa aktibong paggalaw ng mga paa o kapag hawak ang mga ito sa isang tiyak na posisyon, halimbawa, sa isang pinahabang posisyon. Ang amplitude ng pagyanig ay maaaring tumaas nang bahagya sa mas banayad na paggalaw, ngunit hindi umabot sa antas na naobserbahan sa kaso ng cerebellar ataxia/dysmetria. Ang intensyon ng panginginig ay madaling mawala kapag ang mga limbs ay nakakarelaks. Sa ilang mga kaso, ang intensyon na panginginig ay isang matinding paglala ng normal na physiological tremor na maaaring mangyari sa ilang sitwasyon sa mga tao. malusog na tao. Ang katulad na panginginig ay maaari ding mangyari sa mga pasyenteng may mahahalagang panginginig at Parkinson's disease. Ang prosesong ito ay nagsasangkot ng braso sa isang pinahabang posisyon, ang ulo, labi at dila. Sa pangkalahatan, ang panginginig na ito ay bunga ng isang hyperadrenergic na estado, at kung minsan ay may pinagmulang iatrogenic (Talahanayan 15.2).

Kapag ang mga b 2 -adrenergic receptor ay naisaaktibo sa mga kalamnan, ang kanilang mga mekanikal na katangian ay nagambala, na humahantong sa paglitaw ng intensyon na panginginig. Ang mga karamdamang ito ay nagpapakita ng kanilang mga sarili sa pinsala sa mga afferent formations ng spindle ng kalamnan, na humahantong sa pagkagambala ng muscle stretch reflex arc at nag-aambag sa isang pagtaas sa amplitude ng physiological tremor. Ang mga uri ng panginginig na ito ay hindi nangyayari sa mga pasyente na may paglabag sa functional integrity ng muscle stretch reflex arc. Ang mga gamot na humaharang sa mga b 2 -adrenergic receptor ay nagpapababa ng pagtaas ng physiological tremor. Nangyayari ang intensyon na panginginig sa maraming sakit na medikal, neurological at psychiatric, kaya mas mahirap bigyang-kahulugan kaysa sa pagpahinga ng panginginig.

Talahanayan 15.2. Mga kondisyon kung saan tumataas ang physiological tremor

Mga kondisyon na sinamahan ng pagtaas ng aktibidad ng adrenergic:

Pagkabalisa

Pagkuha ng mga bronchodilator at iba pang beta mimetics

Nasasabik na estado

Hypoglycemia

Hyperthyroidism

Pheochromocytoma

Mga peripheral intermediate ng metabolismo ng levodopa.

Excited bago mag-perform sa publiko

Mga kondisyon na maaaring sinamahan ng pagtaas ng aktibidad ng adrenergic:

Pag-inom ng amphetamine

Pag-inom ng mga antidepressant

Withdrawal syndrome (alkohol, droga)

Xanthines sa tsaa at kape

Mga kondisyon ng hindi kilalang etiology:

Paggamot sa corticosteroids

Tumaas na pagkapagod

Paggamot sa mga gamot na lithium

Mayroon ding isa pang uri ng intensyon na panginginig, mas mabagal, kadalasan bilang isang monosymptom, na nangyayari alinman sa mga kalat-kalat na kaso o sa ilang miyembro ng parehong pamilya. Ito ay tinatawag na mahahalagang namamana na panginginig (Fig. 15.7) at maaaring lumitaw sa maagang pagkabata, gayunpaman, madalas itong nabubuo sa mas huling edad at sinusunod sa buong buhay. Ang panginginig ay nagdudulot ng ilang abala, dahil tila ang pasyente ay nasa isang nasasabik na estado. Ang isang kakaibang katangian ng panginginig na ito ay ang pagkawala nito pagkatapos uminom ng dalawa o tatlong sips ng isang inuming nakalalasing, ngunit pagkatapos ng pagtigil ng epekto ng alkohol ito ay nagiging mas malinaw. Nababawasan ang mahahalagang panginginig kapag kumukuha ng hexamidine at beta-blockers na nakakaapekto sa aktibidad ng central nervous system, tulad ng anaprilin.

kanin. 15.7. Aksyon panginginig sa isang pasyente na may mahalagang panginginig. Naitala mula sa mga kalamnan kanang kamay habang binabaluktot ang kamay pabalik; Kung hindi man, ang mga tala ay katulad ng sa Fig. 15.4. Pag-calibrate 500 ms. Dapat pansinin na sa panahon ng pagyanig ng pagkilos, ang mga paglabas ng bioelectrical na aktibidad sa EMG na may dalas na humigit-kumulang 8 Hz ay ​​nangyari nang sabay-sabay sa mga kalamnan ng antagonist.

Ang terminong intention tremor ay medyo hindi tumpak: ang mga pathological na paggalaw ay tiyak na hindi sinasadya, sinadya, at ang mga pagbabago ay mas tamang tatawaging tremor ataxia. Sa totoong panginginig, bilang panuntunan, ang mga kalamnan ng malalayong bahagi ng mga paa ay nagdurusa; ang panginginig ay mas maindayog, kadalasan sa isang eroplano. Ang cerebellar ataxia, na nagiging sanhi ng isang minuto-by-minutong pagbabago sa direksyon ng mga pathological na paggalaw, ay nagpapakita ng sarili sa tumpak, naka-target na mga paggalaw. Ang ataxia ay hindi nagpapakita ng sarili sa mga nakatigil na paa kahit na sa unang yugto ng boluntaryong paggalaw, gayunpaman, habang nagpapatuloy ang mga paggalaw at nangangailangan ng higit na katumpakan (halimbawa, kapag hinawakan ang isang bagay, ilong ng pasyente, o daliri ng doktor), maalog, maindayog na pagkibot. nangyayari, na nagpapahirap sa paggalaw ng paa pasulong, na may mga pagbabago sa mga gilid. Nagpapatuloy sila hanggang sa matapos ang aksyon. Ang ganitong dysmetria ay maaaring lumikha ng makabuluhang pagkagambala para sa pasyente sa pagsasagawa ng magkakaibang mga aksyon. Minsan ang ulo ay kasangkot (sa kaso ng isang pagsuray lakad). Ang karamdaman sa paggalaw na ito ay walang alinlangan na nagpapahiwatig ng pinsala sa cerebellar system at mga koneksyon nito. Kung ang sugat ay makabuluhan, ang bawat paggalaw, kahit na ang pagtaas ng paa, ay humahantong sa mga pagbabago na nawalan ng balanse ang pasyente. Ang isang katulad na kondisyon ay minsan ay napapansin sa multiple sclerosis, Wilson's disease, pati na rin sa vascular, traumatic at iba pang mga sugat ng midbrain tegmentum at subthalamic region, ngunit hindi sa cerebellum.

Nakagawian na mga spasm at tics. Maraming tao ang may nakagawiang hyperkinesis sa buong buhay nila. Kabilang sa mga kilalang halimbawa ang pagsinghot, pag-ubo, pag-usli ng baba, at ang ugali ng pagkalikot sa kwelyo. Ang mga ito ay tinatawag na habitual spasms. Kinikilala ng mga taong nagsasagawa ng mga pagkilos na ito na may layunin ang mga paggalaw, ngunit pinipilit nilang gawin ang mga ito upang mapagtagumpayan ang mga damdamin ng pag-igting. Maaaring bumaba ang mga nakagawiang pulikat sa paglipas ng panahon o sa lakas ng loob ng pasyente, ngunit kapag naabala ang atensyon, nagpapatuloy muli ang mga ito. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay nakatanim nang labis na ang isang tao ay hindi napapansin at hindi makontrol ang mga ito. Ang mga nakagawiang pulikat ay karaniwan lalo na sa mga batang may edad 5 hanggang 10 taon.

Ang mga tic ay nailalarawan sa pamamagitan ng stereotypical, hindi sinasadya, hindi regular na paggalaw. Ang pinakakilala at pinakamalubhang anyo ay ang Gilles de la Tourette syndrome, isang sakit na neuropsychiatric na may mga karamdaman sa paggalaw at pag-uugali. Bilang isang patakaran, ang mga unang sintomas ng sakit na ito ay lumilitaw sa unang dalawampung taon ng buhay, ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 4 na beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Kasama sa mga karamdaman sa paggalaw ang maraming panandaliang pulikat ng kalamnan, na kilala bilang tics, sa mukha, leeg at balikat. Madalas na nangyayari ang vocal tics, at ang pasyente ay gumagawa ng mga ungol at tumatahol na tunog. Ang mga pagbabago sa pag-uugali ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng coprolalia (pagmumura at pag-uulit ng iba pang malalaswang pagpapahayag) at pag-uulit ng mga salita at pariralang narinig mula sa iba (echolalia). Ang pinagmulan ng Gilles de la Tourette syndrome ay hindi alam. Ang mga mekanismo ng pathophysiological ay nananatiling hindi malinaw. Ang paggamot na may antipsychotics ay binabawasan ang kalubhaan at dalas ng mga tics sa 75-90% ng mga pasyente, depende sa kalubhaan ng sakit. Ang Clonidine, isang gamot mula sa grupo ng mga adrenergic agonist, ay ginagamit din upang gamutin ang Gilles de la Tourette syndrome.

Pagsusuri at differential diagnosis para sa extrapyramidal syndromes. SA sa malawak na kahulugan lahat ng extrapyramidal disorder ay dapat isaalang-alang mula sa punto ng view ng pangunahing kakulangan (negatibong sintomas) at mga umuusbong na bagong manifestations (mga pagbabago sa posisyon ng katawan at hyperkinesis). Ang mga positibong sintomas ay lumitaw dahil sa paglabas ng mga hindi kumikibo na pormasyon ng sistema ng nerbiyos na responsable para sa mga paggalaw mula sa epekto ng pagbabawal, at ang nagresultang kaguluhan sa kanilang balanse. Dapat na tumpak na ilarawan ng doktor ang naobserbahang mga karamdaman sa paggalaw; hindi dapat limitahan ng isa ang sarili sa pangalan ng sintomas at magkasya ito sa isang handa na kategorya. Kung alam ng doktor ang mga tipikal na pagpapakita ng sakit, madali niyang makikilala ang buong sintomas ng mga sakit na extrapyramidal. Dapat alalahanin na ang sakit na Parkinson ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbagal ng paggalaw, mahinang ekspresyon ng mukha, panginginig sa pamamahinga at katigasan. Madali ding matukoy ang mga tipikal na pagbabago sa pustura sa pangkalahatan na anyo ng dystonia o spasmodic torticollis. Sa kaso ng athetosis, bilang isang panuntunan, ang kawalang-tatag ng mga postura, patuloy na paggalaw ng mga daliri at kamay, ang pag-igting ay sinusunod, na may chorea na may katangian na mabilis na kumplikadong hyperkinesis, na may myoclonus na may mga impulsive jerking na paggalaw na humahantong sa isang pagbabago sa posisyon ng paa. o katawan ng tao. Sa mga extrapyramidal syndromes, ang mga may layunin na paggalaw ay kadalasang may kapansanan.

Ang mga partikular na paghihirap sa diagnostic ay lumitaw, tulad ng sa kaso ng maraming iba pang mga sakit, sa maaga o nakatagong mga anyo ng sakit. Ang sakit na Parkinson ay madalas na hindi natutukoy hanggang sa lumitaw ang mga panginginig. Ang kawalan ng balanse at ang hitsura ng isang shuffling gait (paglalakad sa maliliit na hakbang) sa mga matatandang tao ay madalas na nagkakamali na iniuugnay sa pagkawala ng kumpiyansa at takot na mahulog. Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng nerbiyos at pagkabalisa at ilarawan ang kahirapan sa paggalaw at pananakit sa iba't ibang bahagi ng katawan. Kung walang mga sintomas ng paralisis at hindi nagbabago ang mga reflexes, ang mga reklamong ito ay maaaring ituring na rayuma o kahit psychogenic sa kalikasan. Ang sakit na Parkinson ay maaaring magsimula sa hemiplegic manifestations, at sa kadahilanang ito ay maaaring ma-misdiagnose ang vascular thrombosis o isang tumor sa utak. Sa kasong ito, ang diagnosis ay maaaring mapadali sa pamamagitan ng pagtukoy ng hypomimia, katamtamang tigas, hindi sapat na amplitude ng arm swing kapag naglalakad, o mga kaguluhan sa iba pang pinagsamang pagkilos. Ang sakit na Wilson ay dapat na hindi kasama sa bawat kaso ng mga hindi tipikal na extrapyramidal disorder. Ang katamtaman o maagang chorea ay madalas na nalilito sa pagtaas ng excitability. Ang pagsusuri sa pasyente sa pahinga at sa panahon ng aktibong paggalaw ay mahalaga. Gayunpaman, sa ilang mga kaso imposibleng makilala ang isang simpleng hindi mapakali na estado mula sa mga unang pagpapakita ng chorea, lalo na sa mga bata, at walang mga pagsubok sa laboratoryo upang makagawa ng tumpak na diagnosis. Ang pagpuna sa mga paunang pagbabago sa mga postura sa panahon ng dystonia, maaaring magkamali ang doktor na ipagpalagay na ang pasyente ay may hysteria, at pagkatapos lamang, kapag ang mga pagbabago sa mga postura ay naging matatag, maaari kang gumawa ng tamang diagnosis.

Ang mga karamdaman sa paggalaw ay kadalasang nangyayari kasabay ng iba pang mga karamdaman. Ang mga extrapyramidal syndrome ay kadalasang kasama ng mga sugat ng corticospinal tract at cerebellar system. Halimbawa, sa progresibong supranuclear palsy, olivopontocerebellar degeneration at Shy-Drager syndrome, maraming senyales ng Parkinson's disease ang nakikita, pati na rin ang mga kapansanan sa boluntaryong paggalaw ng eyeballs, ataxia, apraxia, postural hypotension o spasticity na may bilateral na Babinski sign. Ang sakit na Wilson ay nailalarawan sa pamamagitan ng resting tremor, rigidity, slowness ng paggalaw, at flexion dystonia sa trunk muscles, habang ang athetosis, dystonia, at intention tremor ay bihirang mangyari. Maaaring mangyari din ang mental at emosyonal na kaguluhan. Ang sakit na Gellervorden-Spatz ay maaaring magdulot ng pangkalahatang katigasan at flexion dystonia, at sa mga bihirang kaso ay maaaring mangyari ang choreoathetosis. Sa ilang mga anyo ng Huntington's disease, lalo na kung ang sakit ay nagsimula sa pagbibinata, ang rigidity ay nagbibigay daan sa choreoathetosis. Sa spastic bilateral paralysis, ang mga bata ay maaaring magkaroon ng kumbinasyon ng pyramidal at extrapyramidal disorder. Ang ilan sa mga degenerative na sakit na nagdudulot ng pinsala sa parehong corticospinal tract at nuclei ay inilarawan sa Kabanata. 350.

Ang mga pag-aaral sa morpolohiya ng basal ganglia, pati na rin ang data mula sa mga pag-aaral ng nilalaman ng mga neurotransmitters, ay ginagawang posible upang suriin ang mga sugat ng basal ganglia at subaybayan ang paggamot ng mga naturang sakit. Ito ay pinakamahusay na inilalarawan ng Huntington's at Parkinson's disease. Sa sakit na Parkinson, ang nilalaman ng defamine sa striatum ay nabawasan dahil sa pagkamatay ng mga neuron sa substantia nigra at pagkabulok ng kanilang mga axonal projection sa striatum. Bilang resulta ng pagbaba sa mga antas ng dopamine, ang mga striatal neuron na nagsi-synthesize ng acetylcholine ay napalaya mula sa nakakahadlang na impluwensya. Nagreresulta ito sa isang predominance ng cholinergic nerve transmission kaysa sa dopaminergic transmission, na nagpapaliwanag sa karamihan ng mga sintomas ng Parkinson's disease. Ang pagkilala sa gayong kawalan ng timbang ay nagsisilbing batayan para sa makatwirang paggamot sa droga. Ang mga gamot na nagpapahusay ng dopaminergic transmission, tulad ng levodopa at bromocriptine, ay malamang na ibalik ang balanse sa pagitan ng cholinergic at dopaminergic system. Ang mga ito mga gamot, na inireseta sa kumbinasyon ng mga anticholinergic na gamot, ay kasalukuyang pangunahing sa paggamot ng sakit na Parkinson. Ang paggamit ng labis na dosis ng levodopa at bromocriptine ay humahantong sa paglitaw ng iba't ibang hyperkinesis dahil sa labis na pagpapasigla ng mga receptor ng dopamine sa striatum. Ang pinakakaraniwan sa mga ito ay craniofacial choreoathetosis; pangkalahatan choreoathetosis, tics sa mukha at leeg, dystonic pagbabago sa postura, at myoclonic jerks ay maaari ding bumuo. Sa kabilang banda, ang reseta ng mga gamot na humaharang sa mga receptor ng dopamine (halimbawa, neurolentics) o nagdudulot ng pagkaubos ng naipon na dopamine [Tetrabenazine o reserpine] ay maaaring humantong sa paglitaw ng parkinsonism syndrome sa mga malulusog na tao,

Ang chorea ni Huntington sa maraming aspeto ay ang klinikal at pharmacological na kabaligtaran ng Parkinson's disease. Sa Huntington's disease, na nailalarawan sa mga pagbabago sa personalidad at demensya, kaguluhan sa lakad at chorea, ang mga neuron sa caudate nucleus at putamen ay namamatay, na humahantong sa pagkaubos ng GABA at acetylcholine habang ang dopamine ay nananatiling hindi nagbabago. Ang Chorea ay naisip na nagreresulta mula sa isang kamag-anak na labis ng dopamine kumpara sa iba pang mga neurotransmitter sa striatum; Ang mga gamot na humaharang sa mga receptor ng dopamine, tulad ng mga antipsychotics, ay karaniwang may kapaki-pakinabang na epekto sa chorea, habang pinapataas ito ng levodopa. Gayundin, ang physostigmine, na nagpapahusay ng cholinergic transmission, ay maaaring mabawasan ang mga sintomas ng chorea, samantalang ang mga anticholinergic na gamot ay nagpapataas sa kanila.

Ang mga halimbawang ito mula sa clinical pharmacology ay nagpapakita rin ng maselan na balanse sa pagitan ng stimulatory at inhibitory na mga proseso sa basal ganglia. Sa lahat ng mga pasyente, ang iba't ibang mga klinikal na pagpapakita na nabanggit sa panahon ng paggamot ay dahil sa mga pagbabago sa neurochemical na kapaligiran, habang ang morphological na pinsala ay nananatiling hindi nagbabago. Ang mga halimbawang ito ay naglalarawan ng mga posibilidad ng paggamot sa droga ng mga sugat ng basal ganglia at nagbibigay ng dahilan upang maging maasahin sa mabuti tungkol sa mga prospect para sa paggamot sa mga pasyente na may mga extrapyramidal movement disorder.